Расположение конуса спинного мозга у детей. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей

Другие уточненные пороки развития спинного мозга (Q06.8)

Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ

Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)

Введение

СФСМ выявляется при различных формах спинальных дизрафий, у больных с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, а также при других патологических состояниях и клинически проявляется мозаичным сочетанием нарушений чувствительности, слабости в нижних конечностях, тазовых нарушений, трофических расстройств и костно-суставных деформаций (1-7, 13, 14, 26, 28, 34). Истинная частота встречаемости СФСМ не известна, однако частота встречаемости дефектов нервной трубки, при которых развивается СФСМ, даже в развитых странах остается достаточно высокой. Так в Японии она составляет порядка 0,2 а в США от 0,8 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных (8, 15, 17, 19, 23). Патофизиологические механизмы развития СФСМ связаны с натяжением каудальных отделов спинного мозга между дистальной парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально (34). Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении факторов фиксации, в частности: иссечении патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), удалении патологической ткани (липомы, диастемы, дермоида, дермального синуса), устранении рубцовых и арахноидальных сращений. (1-7, 9, 18, 21, 26, 29, 30). После операции, направленной на устранение фиксации, у части больных (от 5 до 50%) клиническая и нейровизуализационная картина СФСМ может развиваться повторно (10, 18, 21, 25, 29). Установлено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% (22). Вмешательства по поводу миеломенингоцеле почти в 60% случаев сопровождаются рецидивом СФСМ, требующим повторной операции (20). Повторная фиксация является одной из основных причин ухудшения неврологического статуса больных c миелодисплазиями (31, 33). В ряде случаев для стабилизации состояния больного требуется одна или несколько повторных операций (9, 27, 30). Таким образом, успех в лечении СФСМ во многом определяет дальнейшее качество жизни больных (12, 24, 33, 25, 31). Существенные трудности в диагностике и лечении СФСМ вызывает манифестация сопутствующих патологических состояний (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия) (12, 28, 33), а также скрытая и бессимптомная формы заболевания (16). Представляется актуальной разработка стандартов и рекомендаций лечения детей с различными формами СФСМ, в том числе сочетающимся с другими аномалиями развития и их последствиями (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия). В данной работе предлагаются к обсуждению клинические стандарты и рекомендации диагностики, хирургического лечения и диспансеризации при первичном и повторном развитии СФСМ у детей.

Диагностика

Кадровое и материально-техническое оснащение

Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), МСКТ (рекомендация);

Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация).

Кадровый потенциал: нейрохирург с хирургическим опытом лечения пороков развития позвоночника и спинного мозга не менее 5 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), ортопед (рекомендация), уролог (рекомендация), физиотерапевт (рекомендация).

Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).

Диагностика

При подозрении на СФСМ ребенка на догоспитальном этапе осматривает невролог (стандарт), педиатр (стандарт), уролог (рекомендация), ортопед (рекомендация), генетик (рекомендация), офтальмолог (рекомендация).

Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных детей является нейросонограция (УЗИ головного и спинного мозга - стандарт).

При подозрении на СФСМ выполняют МРТ позвоночника (стандарт). Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника для исключения сопутствующих аномалий (гидроцефалии, аномалии Арнольда-Киари, сирингогидромиелии). Для уточнения структурных изменений мозга выполняется высокопольная МРТ c трактографией (рекомендация).

Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.

К нейровизуализационным признакам (НСГ или МРТ) относят низкое расположение (ниже уровня тела L2 позвонка) и иммобилизация конуса спинного мозга на фоне утолщенной (>2мм) и/или укороченной конечной нити. Косвенными нейровизуализационным признаками являются: незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения формирования и сегментации позвонков (бабочковидный позвонок, полупозвонок, раздвоение остистого отростка и др.), патологические образования позвоночного канала (костно-хрящевые перегородки, костные шипы), экстра-и интрадуральные объемные образования (липомы, арахноидальные и дермоидные кисты, рубцовые изменения), дермальный синус.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).

Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.

Особенности первичного хирургического вмешательства

1. Подготовка ребенка к операции (оценка соматического статуса), уточнения тактики хирургического лечения с учетом сопутствующей патологии (гидроцефалии, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелии), уточнение уровня доступа (Rg/ЭОП-разметка), анализ данных МРТ, МСКТ, МР-трактографии, ЭНМГ, вызванных потенциалов.

2. При spina bifida aperta учитывается форма и размеры грыжевого мешка, предполагаемая площадь и локализация дефекта кожи и мягких тканей, способ закрытия дефекта (пластики), наличие трофических изменений кожи, ликвореи, инфицирования. Предпочтение следует отдавать фигурному (S-образному) окаймляющему или линейному поперечному разрезу. Разрез кожи осуществляют по границе неизмененной кожи (рекомендация).

3. При spina bifida occulta учитывается локализация местных кожных изменений (гемангиомы, гипертрихоза, подкожной липомы, дермального синуса). При прочих равных условиях, с целью свободного доступа к неизмененным дугам вышележащих позвонков, предпочтение следует отдавать срединному продольному разрезу (рекомендация).

4. При необходимости выполнения костного доступа предпочтение следует отдавать ляминотомии (рекомендация). При наличии костной перегородки позвоночного канала последняя отделяется от внутренней поверхности дуг позвонков, после этого комплекс остистых отростков и медиальных отделов дуг смещается краниально. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня краниальнее края костного дефекта (рекомендация).

5. Твердая мозговая оболочка вскрывается в кранио-каудальном направлении. Выполняется ревизия заднебоковых и передних спинальных субарахноидальных пространств. Осуществляется электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт).

6. Выделяется наиболее каудальный участок конечной нити, производится ее эксцизия на протяжении 5мм (стандарт).

7. При spina bifida aperta выделяются края невральной плакоды, производится ее реконструкция (сведение краев, шов мягкой оболочки) и погружение в просвет позвоночного канала (стандарт).

8. При липомах спинного мозга производится удаление жировой ткани по границе с малоизмененной тканью мозга, осуществляется реконструкция невральной плакоды (стандарт).

9. При наличии костной перегородки/шипа диастематомиелии производится его деструкция высокооборотной дрелью с фрезой соответствующего диаметра (стандарт). Соединительнотканные тяжи и перегородки остро отделяются от спинного мозга и иссекаются (стандарт).

10. Дермоидные и арахноидальные кисты после отграничения в ране пунктируются и иссекаются (стандарт).

11. Арахноидальные и рубцовые сращения разделяются остро в краниальном направлении (стандарт).

12. Гемостаз осуществляется с минимальным использованием коагуляции (стандарт).

13. Рана ушивается послойно. При наличии дефекта твердой мозговой оболочки (в том числе вентральной стенки дурального мешка) выполняется ее пластика искусственными аналогами или фрагментом фасции (стандарт). При наличии дефекта мягких тканей выполняется его пластика встречными лоскутами(стандарт). Выполняется интрадермальный шов кожи атравматичной нитью (рекомендация).

14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста - Ki67 (рекомендация).

Осложнения

Ранние послеоперационные осложнения - ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).

Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ

Состояние ребенка (соматический статус, тяжесть сопутствующих заболеваний, степень компенсации гидроцефалии, клиническая манифестация сочетанных аномалий);

Возраст, вес ребенка, объем кровопотери;

Характер патологического процесса: аномалии конечной нити (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), spina bifida (спинномозговые грыжи, липомы, диастематомиелия, дермоид), рубцовая фиксация, сочетанные факторы.
В каких случаях оправдано неполное устранение фиксации

Липомы с нечеткими границами с мозговой тканью;

Стойкие интраоперационные электрофизиологические изменения (снижение амплитуды МВП более чем на 50%, снижение амплитуды или исчезновение соответствующих компонентов ССВП);

Фиксация регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Абсолютные противопоказания к проведению операции

Декомпенсированное состояние витальных функций ребенка (нестабильная гемодинамика, дыхание), кома III, крайнее истощение (кахексия);

Наличие активного воспалительного процесса.

Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари

СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.

Хирургическая коррекция гидроцефалии до устранения фиксации спинного мозга (показания)

Выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром (индекс Эванса > 0,3, перивентрикулярный отек, отек дисков зрительных нервов, расстройство сознания (стандарт), дети младшего возраста) (рекомендация);

Гидроцефально-гипертензионно-дислокационный синдром (стандарт);

Варианты хирургической коррекции гидроцефалии:

Ликворошунтирующая операция;

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия;

Наружный вентрикулярный дренаж.

Хирургическая коррекция аномалии Арнольда- Киари до устранения фиксации спинного мозга

Бульбарный синдром, брадикардия, апноэ, стридор, опистотонус на фоне контролируемой гидроцефалии (стандарт);

Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);

Варианты хирургической коррекции аномалии Арнольда-Киари:

Костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки (стандарт);

Костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).

Хирургическая коррекция гидроцефалии после устранения фиксации спинного мозга

Вентрикуломегалия с развитием гипертензионного синдрома - ликворошунтирующая операция (стандарт), эндоскопическая вентрикулоцистерностомия (опция);

Формирование псевдоменингоцеле в области операционной раны, не купируемое консервативными методами - ликворошунтирующая операция (рекомендация), кистоперитонеостомия (опция);

Стойкая раневая ликворея - наружный дренаж (опция).

Необходимое техническое и кадровое обеспечение для коррекции гидроцефалии

Эндоскопическая стойка (стандарт);

Системы наружного дренирования ликвора (стандарт);

Ликворошунтирующие системы с фиксированными параметрами клапана (стандарт); гравитационным клапаном (опция), программируемым клапаном (опция)

Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)

Диспансерное наблюдение

На этапе амбулаторного лечения пациент находится под наблюдением невролога (стандарт), педиатра (стандарт), уролога (опция), ортопеда (опция), окулиста (опция).

Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).

Диагностика

При подозрении на рецидив СФСМ комплексное клинико-интероскопическое обследование должно включать осмотр невролога (стандарт), уролога (стандарт), ортопеда (стандарт), МРТ (стандарт), высокопольной МРТ спинного мозга с трактографией (рекомендация), ЭНМГ с нижних конечностей (стандарт), ССВП, МВП с нижних конечностей, АСВП (стандарт), уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация), антропометрию (оценка динамики роста - стандарт).

Диагностика рецидива СФСМ

МРТ позвоночника (T1, T2; Flair, Myelo, Cor, Ax, Sag) (стандарт).

МРТ спектроскопия, трактография (опция)

МРТ миелография (опция)

МСКТ поясничного отдела позвоночника (в том числе, 3D) (опция)

МСКТ миелография (опция)

ЭНМГ (стандарт)

ССВП, МВП (опция)

Уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация)

УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)

Хирургическое лечение

Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).

Противопоказания (временные) к проведению операции по поводу рецидива СФСМ

Тяжелое соматическое состояние ребенка

Дисфункция шунта

Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства

Непосредственные задачи повторной операции:

Устранение натяжения, деформации, компрессии спинного мозга;

Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.

Кадровое и материально-техническое оснащение стационара, осуществляющего специализированную нейрохирургическую помощь детям с рецидивом СФСМ

Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), высокопольная МРТ (рекомендация), МСКТ (рекомендация)

Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация)

Кадровый потенциал: нейрохирурги с хирургическим опытом лечения пороков развития спинного мозга не менее 10 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), уролог (опция), ортопед (опция).

Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).

Особенности повторного хирургического вмешательства

1. При разрезе кожи учитывается конфигурация послеоперационного рубца. Если хирургический доступ существенно не отличается от предыдущего, то повторный разрез осуществляется по рубцу (стандарт) с иссечением последнего (рекомендация). Если необходимо изменить (увеличить) кожный разрез, то его продлевают, используя рубец (опция) или делают дополнительный, перпендикулярно рубцу (опция). При прочих равных условиях предпочтение следует отдавать продольному разрезу.

2. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня выше краниального края рубцовых изменений (стандарт). Перед подъемом костного лоскута следует убедиться, что рассечены все рубцовые сращения между костью и твердой оболочкой.

3. Рассечение твердой мозговой оболочки начинается краниальнее предыдущего разреза (стандарт). При наличии кистозной полости, рассечение твердой мозговой оболочки следует начинать над ней (рекомендация).

4. Менингомиелорадикулолиз производится в кранио-каудальном направлении в плоскости, соответствующей расположению задних корешков спинного мозга (стандарт).

5. Проводится электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт), регистрация ССВП и МВП с нижних конечностей (рекомендация).

6. Осуществляется ревизия спинальных субарахноидальных пространств, устранение компонентов фиксации (конечная нить, патологические образования: липомы, диастемы, кисты и др.)

7. Проводится расширяющая пластика твердой мозговой оболочки фасцией или искусственными аналогами (стандарт).

8. Костный дефект после ляминотомии закрывается аутологичным костным лоскутом, который фиксируют костными швами или минипластинами (стандарт).

9. Послойное ушивание мышц, апоневроза, подкожного слоя, кожи, пластика дефекта мягких тканей перемещенными лоскутами (стандарт). Кожа ушивается непрерывным швом интрадермально с использованием атравматичной нити (рекомендация).

Осложнения

Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).

Диспансеризация

Наблюдение неврологом (стандарт), педиатром (стандарт), урологом (рекомендация), ортопедом (рекомендация), нейрохирургом (рекомендация).

Контроль МРТ (T1, T2; Flair, Myelo, Cor, Ax, Sag) проводится каждые 6 месяцев в течение первого года после операции, затем ежегодно в течение 3 лет (стандарт).

Контрольное электрофизиологическое обследование: ЭНМГ с нижних конечностей, регистрация ССВП и ДВП с нижних конечностей каждые 6 месяцев в течение года (стандарт), затем ежегодно в течение 3 лет (рекомендации).

Осмотр урологом, УЗИ мочевого пузыря и почек, оценка объема остаточной мочи, уродинамические тесты каждые 6 мес в течение года(стандарт), затем каждый год до 3 лет (опция).

Осмотр ортопедом, измерения длины и объема нижних конечностей (бедер, голеней, длины стоп) каждые 6 мес в течение года (стандарт), затем каждый год до 5 лет (опция).

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России
   1. 1. Воронов В.Г. с соавт. Синдром фиксированного спинного мозга: современные представления об этиологии и патогенезе, клинической картине, диагностике и лечении (обзор научных публикаций) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2011 – №2 – С 53 – 65. 2. Еликбаев Г.М., Ким А.В., Самочерных К.А. Современный взгляд на проблему диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей (литературный обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2008 – №3 – С 72 – 77. 3. Кушель Ю.В., Землянский М.Ю., Хить М.А. Синдром «фиксированного спинного мозга» при различных формах спинального дизрафизма у детей // Вопросы нейрохирургии – 2010 - №2 – С 19 – 23. 4. Хачатрян В.А., Сысоев К.В. Об актуальных проблемах патогенеза, диагностики и лечения синдрома фиксированного спинного мозга (аналитический обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста – 2014 – №3 – С 76 – 87. 5. Хачатрян В.А., Орлов Ю.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Спинальные дизрафии. Нейрохирургические и нейроурологические аспекты. – Спб., 2009, 304 с. 6. Хачатрян В.А., Осипов И.Б., Еликбаев Г.М. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга. // Нейрохирургия и неврология детского возраста –2007 - №1-с. 73–77 7. Agarwalla PK, Dunn IF, Scott RM, Smith ER. Tethered cord syndrome // Neurosurg Clin N Am – 2007 – Vol 18 – P 531 – 547. 8. Aqrabawi HE (2005) Incidence of neural tube defect among neonates at King Hussein Medical Center Jordan. East Mediter Health J 11 (4):819- 823 9. Al-Holou WN, Muraszko KM, Garton HJ, Buchman SR, Maher CO: The outcome of tethered cord release in secondary and multiple repeat tethered cord syndrome. Clinical article. J Neurosurg Pediatr 4:28–36, 2009 10. Archibeck MJ, Smith JT, Carroll KL, Davitt JS, Stevens PM. Surgical release of tethered spinal cord: survivorship analysis and orthopedic outcome // J Pediatr Orthop – 1997 – Vol 17 – P 773–776 11. Bademci G, Saygun M, Batay F, et al (2006) Prevalence of primary tethered cord syndrome associated with occult spinal dysraphism in primary school children in Turkey. Pediatr Neurosurg 42:4–13 12. Bowman RM, Mohan A, Ito J, Seibly JM, McLone DG (2009) Tethered cord release: a long-term study in 114 patients. J Neurosurg Pediatr 3:181 187 13. Bui CJ, Tubbs RS, Oakes WJ (2007) Tethered cord syndrome in children: a review. Neurosurg Focus. 2007;23(2):E2 14. Caldarelli M, Boscarelli A, Massimi L (2013) Recurrent tethered cord: radiological investigation and management. Childs NervSyst 29:1601–1609 15. Crowe CA, Heuther CA, Oppenheimer SG, Barth LD, Jeffrey E, Reinhart S (1985) The epidemiology of spina bifida in south-western Ohio-1970-1979. Dev Med Child Neurol 27(2): 176-182 16. Drake JM Occult tethered cord syndrome: not an indication for surgery. J Neurosurg. 2006 May;104(5 Suppl):305-8. 17. Elwood JM, Elwood JH (1980) Epidemiology of anencephaly and spina bifida. New York Press, New York, pp. 85-119 18. Filler AG, Briton JA, Uttley D, Marsh HT (1995) Adult postrepair myelomeningocele and tethered cord syndrome: good surgical outcome after abrupt neurological decline. Br J Neurosurg 9:659–666 19. Flood T, Brewster M, Harris J, Keefer S, Merz R, Howe H, Hanson J, Panny S, Bakewell J, Seeland M, Costa P, Olsen C, Murray A, Marazita M, Hill С (1992) Spina bifida incidence at birth-United States, 1983-1990. MMWR CDC Surveill Summ 41:497-500 20. George TM, Fagan LH (2005) Adult tethered cord syndrome in patients with postrepair myelomeningocele: an evidence-based outcome study. J Neurosurg Pediatr 102:150–156 21. Herman JM, McLone DG, Storrs BB, Dauser RC (1993) Analysis of 153 patients with myelomeningocele or spinal lipoma reoperated upon for a tethered cord. Presentation, management and outcome. Pediatr Neurosurg 19:243–249 22. Huttmann S, Krauss J, Collmann H, Roosen K (2001) Surgical management of tethered spinal cord in adults: report of 54 cases. J Neurosurg Spine 95:173–178 23. Jorde LB, Fineman RM, Martin RA (1984) Epidemiology of neural tube defects in Utah. Am J Epidemiol 119:487-495 24. Kanev PN, Lemire RJ, Loeser JD, BergerMS (1990) Management and long term follow-up review of children with lipomyelomeningocele, 1952–1987. J Neurosurg 73:48–52 25. Kang JK, Lee KS, Jeun SS, Lee IW, Kim MC. Role of surgery for maintaining urological function and prevention of retethering in the treatment of lipomeningomyelocele: experience recorded in 75 lipomeningomyelocele patients // Childs NervSyst – 2003 – Vol 19 – P 23–29. 26. Lee GY, Paradiso G, Tator CH, Gentili F, Massicotte EM, Fehlings MG. Surgical management of tethered cord syndrome in adults: indications, techniques, and long-term outcome in 60 patients // J Neurosurg Spine – 2006 - Vol 4 – P 123–131 27. Maher CO, Goumnerova L, Madsen JR, Proctor M, Scott RM (2007) Outcome following multiple repeated spinal cord untethering operations. J Neurosurg 106:434–438 28. McLone D, La Marca F. The tethered spinal cord: diagnosis, significance, and management // SeminPediatr Neurol – 1997 – Vol 4 – P 192 – 208 29. Morimoto K, Takemoto O, Wakayama A. Spinal lipomas in children-surgical management and long-term follow-up // Pediatr Neurosurg – 2005 – Vol 41 – P 84–87. 30. Pang D, Zovickian J, Oviedo A (2010) Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode, part II: outcome analysis and preoperative profiling. Neurosurgery 66:253–272 31. Phuong LK, Schoeberl KA, Raffel C. Natural history of tethered cord in patients with meningomyelocele // Neurosurgery – 2002 - Vol 50 – P 989 –995. 32. Rabiu TB, Adeleye AO: Prevention of myelomeningocele: African perspectives. Childs NervSyst29:1533–1540, 2013 33. Talamonti G, D’Aliberti G, Collice M. Myelomeningocele: long-term neurosurgical treatment and follow-up in 202 patients // J Neurosurg (5 Suppl Pediatrics) – 2007 – Vol 107 – P 368 – 386. 34. Yamada S, Knerium DS, Mandybur GM, Schultz RL, Yamada BS. Pathophysiology of tethered cord syndrome and other complex factors // Neurol Res – 2004 – Vol 26 – P 722-726

Информация

Сысоев Кирилл Владимирович	старший научный сотрудник отделения нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова" филиала ФГБУ "СЗФМИЦ им. В.А. Алмазова"
Семенова Жанна Борисовна	доктор медицинских наук, руководитель отделения нейрохирургии и нейротравмы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г Москвы, главный детский нейрохирург г.Москвы
Ларионов Сергей Николаевич	доктор медицинских наук, заведующий отделением нейрохирургии Иркутской государственной областной детской клинической больницы
Горелышев Сергей Кириллович	доктор медицинских наук, профессор, заведующий детским отделением №1 НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко СФСМ - патологическое состояние, обусловленное натяжением каудальных отделов спинного мозга на фоне их фиксации неэластичной структурой. . Первичный СФСМ - фиксация патологически измененной конечной нитью (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити); . Ассоциированный СФСМ - фиксация при spina bifida, последствиях травм, воспалительных процессов, операций на позвоночнике и спинном мозге, не связанных с СФСМ; . Повторный (рецидивный) СФСМ - фиксация после хирургической коррекции первичного, ассоциированного или вторичного СФСМ; . Скрытый СФСМ - клиническая картина СФСМ при расположении конуса спинного мозга выше уровня L2 позвонка и отсутствии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити; . Бессимптомная фиксация спинного мозга - отсутствие клинических проявлений при расположении конуса спинного мозга ниже уровня L2 позвонка и наличии МРТ-признаков патологических изменений конечной нити. Приложение Алгоритм лечения СФСМ Прикреплённые файлы Внимание! Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью. Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов. Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного. Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Фиксированный спинной мозг (СФСМ) относится к редким патологиям, характеризующимся ограниченной подвижностью спинного мозга, расположенного в канале позвоночника. Болезнь чаще всего имеет наследственный характер, что обусловлено внутриутробными патологиями (нарушениями пропорций) развития спинного мозга и позвоночного столба. В дальнейшем эти изменения ведут к фиксации мозга в каудальном отделе позвоночника.

Особенности развития патологического процесса

Спинной мозг состоит из серого и белого вещества, которое находится под несколькими защитными оболочками. В норме он не прикрепляется к позвоночнику и «плавает» в окружающем пространстве. При отсутствии патологических проявлений мозг двигается свободно, обеспечивая собственную защиту с формированием по мере роста организма.

При синдроме фиксированного спинного мозга утрачивается его подвижность. Наиболее частой локализацией СФСМ является поясничный отдел позвоночного столба, так как именно эта область наиболее выражает естественную фиксацию спинного мозга.

Синдром фиксированного спинного мозга встречается не только у пациентов зрелого возраста, но и среди детей. Статистические данные утверждают, что у каждого 2 пациента из 1000 встречается этот синдром, однако в некоторых случаях развитию болезни предшествуют опухолевидные новообразования, рубцовые ткани и киста мозга.

Факторы развития заболевания

Однозначного вывода о причинах развития патологии не существует. Данные многочисленных исследований указывают на то, что в 80% случаев СФСМ диагностируется в детском возрасте (4– 5 лет).

Основными причинами появления СФСМ являются:

• деструкции мозговых тканей и патологии внутриутробного развития;
• прогрессирование опухолевидного процесса максимально близко к позвоночному столбу;
• послеоперационное рубцевание тканей;
• травмы позвоночного столба;
• структурные изменения в нижней части позвоночного столба и его расщепление (диастематомиелия);
• проникновение спинного мозга в верхний отдел позвоночного столба.
• Тетеринг-синдром (еще одно название фиксированного спинного мозга) способен развиться в результате операций в области позвонков.

Позвоночные грыжи также могут привести к развитию СФСМ

Симптомы

При врожденной форме синдрома начальная симптоматика проявляется в раннем возрасте. В связи с началом хождения малыша, усиливается нагрузка на позвоночник, что визуально проявляется нарушением походки и косолапости. Малыш жалуется на боли и слабость в ногах, он не может долго ходить. Постепенно выраженность симптоматики возрастает и требует медицинского вмешательства.

При тетеринг-синдроме наблюдаются костные деформации ступней, которые сопровождаются нарушениями скелетной мускулатуры с возможным формированием сколиоза. При вовлечении внутренних органов, воспалительный процесс отражается на состоянии мочеполовой системы. В этом случае появляются такие симптомы как энурез, неконтролируемое мочеиспускание и склонность к частым инфекциям.

При осложненном течении пациента беспокоят хронические запоры, нарушение пищеварения, появление мучительной изжоги и т.д. Симптоматика заболевания одинаково часто присутствует у взрослых пациентов и детей. Отличительной особенностью тетеринг-синдрома являются более выраженные признаки у взрослых пациентов, что обусловлено серьезными нагрузками на позвоночный столб.

Диагностика

Диагностические мероприятия при тетеринг-синдроме требуют тщательного подхода. Кроме того, при выполнении диагностики у детей требуется оценка возраста малыша.

Диагностика проводится в несколько этапов:

Анамнез заболевания

В первую очередь врач выясняет анамнез заболевания. Симптоматика поражения фиксированного спинного мозга у новорожденных детей достаточно скудная и предусматривает расширенную диагностику.

Осмотр

Достаточно часто присутствует боль в области промежности и паха, иррадиирующая в позвоночный столб и нижние конечности. Кроме того, болевая симптоматика может сопровождаться парестезиями и гипотонусом мышц нижних конечностей.

Синдром «конского хвоста» может быть одним из признаков фиксированного спинного мозга

В области поясницы обнаруживается локальный гипертрихоз, срединный невус, подкожные жировики, дермальный синус и «конский хвост». Подобные признаки, как правило, присутствуют при различных деформациях скелета (кифозах, сколиозах, изменениях стоп, асимметрии костей таза и т.д.).

Крайне важен неврологический осмотр, позволяющий установить диагноз на ранней стадии развития тетеринг-синдрома у детей. Для этого периода характерен парез нижних конечностей с разной степенью тяжести.

У малышей до 3 лет глубина пареза определяется достаточно сложно, однако двигательные расстройства (отсутствие спонтанности) позволяют сделать предварительное заключение. Визуально наблюдается мышечная атрофия ягодичной области и нижних конечностей. При избыточном весе подобные признаки могут протекать в скрытой форме.

Инструментальная диагностика

В дополнение к анамнезу и клиническому осмотру назначаются следующие исследования:

• рентгенография – это начальный метод инструментального обследования при поражениях позвоночного столба, однако рентгенография неэффективна при исследовании мягких тканей;
• МРТ – является одним из наиболее чувствительных методов, позволяющих выявить спинальный синдром;
• нейросонография – этот способ диагностики чаще всего назначается для выявления патологий мозга у маленького ребенка;
• КТ – используется для визуализации скелетных изменений, преимущественно в предоперационный период;
• уродинамическое тестирование, включающее в себя такие методики, как урофлуметрию, цитометрия и электромиография выполняется в послеоперационном периоде, преимущественно детям.

Процедура выполнения рентгенографии позвоночника является обязательной в постановке диагноза

Крайне редко (при невозможности контролирования мочеиспускания) перед выполнением хирургического вмешательства назначается цистометрография, так как у этой группы пациентов существует риск развития послеоперационных осложнений мочевого пузыря.

Лечение

После того, как проведена уточняющая диагностика, большинству пациентов с тетеринг-синдромом рекомендуется оперативное вмешательство, направленное на максимальное высвобождение фиксированного мозга с последующим восстановлением его функциональности.

Способ хирургического вмешательства выбирается после проведения анализа терминальной нити. При ее незначительном укорочении и уплотнении, рекомендуется выполнение ламинэктомии. Эта операция проводится в области пояснично-крестцового отдела позвоночника и не предусматривает массивные манипуляции. При ярко выраженном тетеринг-синдроме выполняется обширное хирургическое вмешательство с использованием мощного микроскопа.

Выполняет ламинэктомию поясничного отдела позвоночника врач-нейрохирург

В ходе операции позвоночник вскрывается, после чего выполняется отделение фиксированного спинного мозга со всеми сопутствующими манипуляциями. Иногда одномоментной операции бывает недостаточно, что особенно часто наблюдается в детском возрасте. Это требует целого комплекса последовательных действий, в том числе удаления 1 или 2 позвонка для уменьшения длины позвоночного столба.

После радикального лечения болевая симптоматика и часть неврологических признаков исчезает, однако парестезия нижних конечностей может сохраняться в течение достаточно длительного времени, что обусловлено травматическими повреждениями нервных окончаний.

Реабилитация

Длительность реабилитационного периода зависит от сложности заболевания и обширности хирургического вмешательства. В среднем он может составить от 3 до 6 месяцев, однако в тяжелых случаях для восстановления функциональности позвоночника может потребоваться не менее 1 года.

На начальном этапе реабилитация направлена на предупреждение рецидивирования воспалительного процесса, снижение отечности и болезненности, заживления раневой поверхности и предупреждение осложнений. На этом этапе назначаются противовоспалительные и обезболивающие средства, однако комплекс лечебной гимнастики строго противопоказан. Длительность этапа составляет около 2 – 3 недель.

Далее все мероприятия направлены на восстановление функциональности организма с применением массажных процедур, физиотерапевтических мероприятий и курса ЛФК. Продолжительность этапа может достигать 1,5 – 2 месяцев, после чего врач дает пациенту дальнейшие рекомендации.

Прогноз

Устранить СФСМ можно с помощью операции, которая позволяет снять неврологическую симптоматику, предотвратив ее ухудшение. Помимо этого, оперативное вмешательство предупреждает дальнейшее прогрессирование патологического процесса. Такие проявления, как онемение в ногах и мышечная слабость, появившиеся в результате травматического повреждения нерва, в большинстве случаев необратимы.

В ряде случаев встречаются рецидивы с возвращением негативной симптоматики. В этом случае рассматривается вариант повторных операций. Прогноз на выздоровление зависит от своевременно начатого лечения.

Патологии позвоночного столба и спинного мозга не всегда проявляются открыто, как остеохондроз. Фиксированный спинной мозг относится к редким патологиям, которые можно заподозрить только при прогрессировании определенной симптоматики. Чаще всего страдают этим пороком развития дети, поскольку синдром больше всего встречается как врожденная патология спинного мозга.

Спинной мозг расположен под прочной защитой нескольких оболочек. Он представляет собой некоторую субстанцию, состоящую из серого и белого вещества. Спинной мозг в норме не закреплен к позвоночному столбу. Он “плавает” в пространстве, которое его окружает. Это позволяет ему защищаться от вероятных повреждений и травм. При нормальном и развитии двигается свободно, формируясь по мере взросления всего организма.

Фиксированный спинной мозг означает состояние, при котором он теряет свою подвижность. В результате патологии он оказывается “прикреплен”, “привязан” к позвоночному столбу. Чаще такая фиксация наблюдается в области . На практике фиксированный спинной мозг имеет еще одно название: тетеринг-синдром. Оно больше выражает физиологическое состояние спинного мозга при фиксации.

Относительно причин нейрохирурги мира не пришли к однозначности. Специалисты Европы выражают уверенность, что данная патология больше носит врожденный характер. Действительно, часто фиксированный спинной мозг проявляется у детей младшего возраста. Объясняется это наличием дефектов в строении из-за неправильного развития нижнего отдела спинного мозга или деструкцией тканей. Множественные наблюдения доказывают, что у 80 % детей первые признаки проявляют себя в возрасте 4-5 лет.

Российские специалисты делают вывод на своем опыте значительно больше, чем на европейских примерах.

Они вывели несколько причин, которые могут вызывать такой синдром как фиксированный спинной мозг:

• наличие опухолей или иных образований;
• значительные травмы, при которых был задет позвоночник;
• наличие рубцовых тканей.

Несколько работ именитых профессоров по нейрохирургии посвящено пороку Киари. При этой патологии мозг частично попадает в верхнюю область спинномозгового канала. Некоторые специалисты указывают частой причиной образование рубцов в позвоночнике после перенесенных оперативных вмешательств. Это доказывает, что синдром фиксированного спинного мозга может быть не только результатом патологии в строении, но и стать приобретенным.

Симптомы фиксированного спинного мозга

Симптоматика фиксированного спинного мозга разнообразна, признаки объединены в несколько групп:

1. неврологические;
2. физиологические;
3. кожные;
4. нарушения в работе внутренних органов.

При врожденном синдроме первичная симптоматика проявляется в раннем возрасте. Как только ребенок начинает активно двигаться, на его позвоночник возрастает нагрузка. Часто можно наблюдать такие симптомы как косолапость, нарушение походки. Ребенок ходит с трудом, может жаловаться на слабость в ногах, болезненность. Со временем симптомы только возрастают, агрессивность признаков становится значительной.

При фиксирующем спинном мозге начинается костная деформация стоп, проявляются нарушения в самом скелете, налицо признаки формирования сколиоза.

При вовлечении внутренних органов чаще страдает мочеполовая система. У человека появляются такие признаки как:

• подтекания мочи;
• энурез;
• частые инфекции;
• невозможность контролировать мочеиспускания.

В тяжелых случаях вовлекается дополнительно и желудочно-кишечный тракт. Появляются сложности с опорожнением кишечника, пищеварение нарушается, дальше больной может потерять контроль и над работой кишечника.

Симптомы фиксированного спинного мозга одинаково могут проявляться и у взрослых, и у детей. Разница только в том, что у детей симптоматика не так выражена и не настолько тяжелая. У взрослых признаки синдрома значительно сильнее из-за серьезных нагрузок на позвоночный столб.

Диагностика синдрома фиксированного спинного мозга

Единственный способ диагностики, который позволит адекватно оценить степень поражения и выявит форму нарушения – МРТ. Других способов нет, без показаний МРТ невозможно начать лечение. Задача диагностики – это определение состояния терминальной нити и степени патологии. На основании заключения МРТ специалист делает вывод о необходимости и оперативного вмешательства.

От состояния нити будет зависеть степень такого вмешательства. Это важный момент для больного. Нейрохирурги никогда не спешат вмешиваться в спинной мозг и вообще в позвоночник. Этот орган слишком чувствительный, он выполняет множество функций, необходимых для жизни. При всех достижениях медицины любая операция на позвоночнике может дать непредсказуемые последствия. Поэтому специалисты проводят детальную диагностику с целью минимизировать свое вмешательство в работу организма.

Лечение фиксированного спинного мозга

Лечение такой патологии может быть только хирургическим. Операция направлена на то, чтобы с ее помощью освободить фиксированный мозг и этим восстановить его функции. Лишь небольшой процент больных остается только под наблюдением при обнаружении патологии.

Если при диагностике установлено, что терминальная нить незначительно укорочена или немного плотнее, чем положено анатомией, обходятся ламинэктомией. Это сравнительно небольшое вмешательство в пояснично-крестцовый отдел. При серьезных симптомах фиксированного спинного мозга назначается полноценная операция.

Операция такого вида сложная и проводится под мощным микроскопом. Вскрывая позвоночник, отделяется спинной мозг. Но часто одной операции недостаточно, фиксированность спинного мозга невозможно полностью обратить. Особенно для детей, у которых синдром часто прогрессирует по мере развития и роста. Возможно несколько операций или даже удаление одного/двух позвонков с целью укоротить сам позвоночный столб.

Результаты операций дают возможность убрать боли и частично обратить неврологические признаки. Но некоторые симптомы продолжат сохраняться, поскольку их природа связана с повреждениями нервных окончаний. К таким симптомам относят онемение, потерю чувствительности ног.

При внешнем осмотре пациентов с липомой отмечается люмбосакральное объемное образование покрытое кожей выше межягодичной щели. При пальпации эти образования имеют жировую консистенцию. Если подкожная выпуклость асимметрична, то можно говорить о вероятности сопутствующей менингоцеле. Если нет дорсальной протрузии, то образование называется липомиелоцеле. Липомы в межягодичной щели иногда ошибочно принимают за сакрококцигеальные тератомы.

У двух третей больных отмечаются кожные стигмы (кожные выросты, подкожный жир, обширная зона аномального оволосения, ангиомы, гиперпигментация, пилонидальные кисты, тракты дермальных синусов и псевдосинусы).

Сопутствующими аномалиями могут быть: синдром Клиппель-Фейла, псевдогермафродитизм, катаракта, незаращение верхней губы, отсутствие почки, и клоакальная экстрофия.

Накопления жира в пределах спинного мозга встречается в 70 % случаях, связанных с фиксированным спинным мозгом и имеют три различных формы. Три разновидности липом (липомиеломенингоцеле, интрадуральная липома и липома терминальной нити) возникающие при спинном дизрафизме отмечаются большинством авторов. Они представляют собой образования из зрелой жировой ткани, которая частично инкапсулирована и прикреплена к оболочкам и спинному мозгу. Жир всегда разделен на дольки плотным коллагеном .

Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липомиеломенингоцеле является наиболее частым типом.

Липоменингоцеле - комбинированное нарушение формирования нервной трубки, включающее различные формы спинномозговых грыж и дистопическое развитие липомы, связанной с нервными структурами. Патология является нарушением развития нервной системы и формируется во время первых 3 нед. беременности .

Липоматозная ткань свободно распространяется из подкожной области через кость и дуральный дефект и проникает в дорсальную нейральную щель. При распространении липоматозной ткани в центральном канале возможно верхнее распространение ее внутри канала. Дети с этой патологией обычно обращаются в течение первых нескольких месяцев и годов жизни. Среди пациентов с липомиеломенингоцеле примерно у половины больных она появляется после 6 месяцев жизни.

Среди всех спинальных дизрафий липоменингоцеле составляет 8 - 25% случаев. Первое описание данной патологии связывают с именем A. Johnson 1857 г. В 1950 г. R. Bassett отметил прогрессирование неврологических нарушений при липоменингоцеле и предложил раннюю профилактическую операцию.

Клинические проявления липоменингоцеле у новорожденных минимальные. Обычно это незначительные мягкотканные выпячивания, не сопровождающиеся какими-либо неврологическими, урологическими или ортопедическими нарушениями. Никогда не наблюдаются дефекты кожи в области грыжевого мешка или липомы. Возможно, имеются незначительные двигательные и чувствительные нарушения, но выявить их у детей первого года жизни почти невозможно. С возрастом увеличивается мягкотканное выпячивание, чаще обнаруживаются различные нарушения

У детей старшего возраста начинает формироваться и прогрессировать синдром фиксированного спинного мозга как результат роста ребенка и фиксации корешков, конечной нити, конуса спинного мозга в месте грыжи-липомы. Синдром фиксированного спинного мозга проявляется болью, сколиозом, анталгической позой, прогрессированием неврологических и тазовых нарушений. Если у детей раннего возраста частота тазовых нарушений составляет 10-15%, то у детей старшего возраста она достигает 42-55%.

Современные методы исследования - нейросонография (НСГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) значительно расширили диагностические возможности в нейрохирургии. В частности, они способствуют правильному установлению диагноза. При спондилографии выявляется расщепления заднего полукольца канала (spina bifida). НСГ позволяет заподозрить наличие кист, липомы, фиксированного спинного мозга, что подтверждается КТ, особенно с усилением. Полную ясность патологии дает МРТ. МРТ - исследование позволяет выявить и сопутствующую патологию, как диастематомиелию, аномалии развития позвоночника и др.

Ю (1998) провел большое исследование и пришел к выводу, что при всех формах аномалии развития нервной трубки у больных с липоменингоцеле может развиться фиксация спинного мозга и его корешков в патологическом очаге. С увеличением возраста пациентов увеличивается частота клинических проявлений синдрома фиксированного спинного мозга, а использование микрохирургической техники и увеличения обеспечивает ликвидацию фиксации спинного мозга и корешков без углубления неврологического, урологического и ортопедического дефектов. Хирургическое лечение синдрома фиксированного спинного мозга является обязательной и у основной массы пациентов носит профилактический характер, обеспечивая максимально благоприятные условия реабилитации.

Липома спинного мозга (интрадуральная липома) - внутримедуллярное заболевания, которое обычно встречается на уровне грудного отдела спинного мозга и оно не связано с кожными или костными аномалиями и часто сопровождается с признаками сжатия спинного мозга. По данным (2002) липомы встречались в 11,5% случаев среди всех пороков развития позвоночника и спинного мозга. Интрадуральная липома составляет менее 1% всех опухолей спинного мозга. Клиническая симптоматика часто отсутствует или присутствуют мягко прогрессирующие симптомы, которые обычно относятся к фиксации спинного мозга. Спинальный канал часто нормальный или имеет минимальные дефекты заднего слияния. Изменения задней дуги могут колебаться от интактных по отношению к мягким тканям в области spina bifida до широко вывернутых недоразвитых пластин.

Возникающий дефект разделения невральной трубки считается причиной, приводящей к возникновению липом ЦНС и указывает что, если дорзальная эктодерма отделяется от подлежащей нейральной трубки до окончания ее закрытия, то прилежащая мезенхима допускается к контакту с открытой дорзальной поверхностью нейральной пластинки. Мезенхима попадая внутрь нейральной трубки образует липоматозные ткани, которые предотвращают закрытие нейральной трубки. Липома может легко проникать в центральный канал, распространяясь по нему.

По другой теории патогенеза липом спинного мозга предполагают повышенный рост нормальных жировых клеток в оболочках и жировую дифференциацию мезенхимальных клеток.

Клиника. По мере роста ребенка, неврологические симптомы становятся преобладающим признаком. Почти 90% больных после 2 лет имеют неврологический дефицит. Наиболее частыми синдромами являются недержание мочи, деформации стоп, атрофия конечностей, сенсорный дефицит в нижних конечностях. Если оставить без лечения указанные проявления пороков развития, то они впоследствии могут вызвать тяжелые нейропатии с трофическими язвами, параплегиями, ортопедическими деформациями неподдающиеся хирургической коррекции. Нарастание неврологического дефицита может происходит при половом созревании, наборе веса, или легкой травме позвоночника.

Выраженность неврологического и урологического дефицита определяется степенью вовлечения в процесс оболочек, корешков и спинного мозга. Липомы, даже растущие интрамедуллярно в поясничном утолщении и конусе спинного мозга, клинически проявляются неярко. Это связано с мягкой консистенцией опухоли, ее медианным и редко инфильтративным ростом. В пользу ведущего значения в прогредиентности заболевания синдрома фиксированного спинного мозга свидетельствует и тот факт, что для липом спинного мозга и конского хвоста мало характерен болевой синдром. В противоположность этому при липоменингоцеле с увеличением возраста пациентов увеличивается и частота болевого синдрома. После операции болевой синдром почти всегда исчезает.

Механизм, отвечающий за прогрессивные неврологические расстройства пациентов с фиксированным спинным мозгом все еще не ясен. Имеется мнения, что патофизиология ограничения происходит из-за эффекта натяжения (напряжения, давления) на спинной мозг. Это приводит к снижению перфузии в спинном мозге и ухудшению окислительного митохондриального метаболизма. Это и было предложено в качестве механизмов, ведущих к нейрональной дисфункции (нейрональным расстройствам). Существует контакт жировой ткани с нервными корешками и при интрадуральных липомах, жир полностью отделен от нейральной ткани липонейральным слиянием из плотной соединительной ткани, что приводит к довольно плотному сращению липомы с нервной тканью. Эффект повышенной массы происходит благодаря прогрессивному отложению жира, что также предлагается в качестве причины неврологических расстройств.

Диагностика. При внешнем осмотре пациентов с липомой отмечается люмбосакральное объемное образование покрытое кожей выше межягодичной щели. При пальпации эти образования имеют жировую консистенцию. Они не такие большие и не распространяются так далеко как миеломенингоцеле. Если подкожная выпуклость асимметрична возможен сопутствующая менингоцеле. Если нет дорсальной протрузии, то образование называется липомиелоцеле.

Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являются кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства. У двух третей больных отмечаются кожные стигмы (кожные выросты, подкожный жир, обширная зона аномального оволосения, ангиомы, гиперпигментация, тракты дермальных синусов и псевдосинусы). Диагностическая ценность этих кожных признаков сейчас общепризнанно.

Косолапость и гипотрофия нижних конечностей считаются одними из самых частых симптомов. Дисфункция мочевого пузыря (70%), нарушение движений в конечностях (52%) и боли в пояснично-крестцовой области (25%) являлись ключевыми неврологическими проявлениями заболевания. Частота встречаемости нейро-ортопедических аномалий составляла в среднем 52% случаев среди пациентов, у которых были липомы.

Сопутствующими аномалиями могут быть: синдром Клиппель-Фейла, псевдогермафродитизм, катаракта, незаращение верхней губы, отсутствие почки и мальформация Киари.

Липома или фибролипома терминальной нити является относительно частым образованием. Липомы conus medullaris и filim terminale часто рассматривают как разные по сути образования. Липомы конуса относятся к более сложным по сравнению с липомами терминальной нити. Увеличенная, утолщенная filim terminale ограничивает спинной мозг посредством толстой плотной filim в неповрежденном дуральном мешке. Хотя пояснично-крестцовые липомы и утолщенный filim были отдельно описаны в литературе и имеют разное эмбриональное происхождение патофизиология этих двух поражений является сходной.

Неувеличивающиися жир в пределах короткого, толстого filum обнаруживается при МРТ и КТ исследованиях. Жир в пределах filum терминал было обнаружено у 3,7 % трупов и от 1,5 до 5 % на МРТ исследованиях у нормального взрослого населения.

Когда липома находится в текальном саке, она обладает тенденцией к инкапсуляции. Экстратекально расположенная фибролипома обычно бывает больших размеров и с менеечеткими границами. Внутри фиброзного тракта, прикрепляющего липому к конусу спинного мозга, отмечаются эктодермальные и мезодермальные ткани.

Лечение спинальных липом

Цель хирургического лечения липом спинного мозга является освобождение, декомпрессия спинного мозга и нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга.

Противоречие в лечении больных с липомами спинного мозга возникает при лечении пациентов с асимптоматическими липомами. У детей с асимптоматическими липомами, у которых они выявляются рентгенологический, обосновать необходимость оперативного лечения является сложной и еще до конца не решенной хирургической задачей.

Преимущества профилактической хирургии для липом терминальной нити хорошо известны. Эта хирургия является безопасной, надежной и эффективной, с положительными долгосрочными неврологическими результатами. Хотя большинство нейрохирургов в последнее время оперировали липомы спинного мозга даже при отсутствии симптомов заболевания. Но окончательно не решено и нет единого мнения по вопросу, является ли профилактическая хирургия липом более эффективной, чем консервативные методы лечения. Отмечено, что область охвата неврологических расстройств повышается с возрастом пациента, причем эта связь становится более наглядной в периоды роста ребенка.

Восстановить нарушенные функции тазовых органов практически не удается у пациентов с липомой сращенной с конусом спинного мозга, а послеоперационные ухудшения возникают у 29-39% пациентов.

Результаты эффективности профилактической хирургии среди больных с липомами конуса разные. Ухудшение состояния больных после операции снизилось до 17%, что подтверждает эффективность профилактической хирургии и более продолжительную защиту неврологических функций.

Мнения по вопросу, какое количество липомы может быть удалено, все еще варьируют, но большинство нейрохирургов рискуют, вовлекая в хирургические манипуляции границу раздела липомы и спинного мозга. При этом использование лазера может иметь позитивный результат.

Многие нейрохирурги описывают пользу интраоперативного мониторинга и стимуляции нервных структур с помощью потенциалов, вызывающих соматосенсорику, либо пользу уродинамических изучений. Некоторые исследователи сомневаются, действительно ли эти хирургические манипуляции имеют какое-либо влияние на конечный результат при лечении липом.

Ряд исследователей указывают на то, что, несмотря на улучшение неврологической картины у ряда больных с липомами, возникает необходимость повторных операций в связи с продолжающимся ростом липоматозной ткани. Авторами подчеркивается, что повторная операция часто технически трудна из-за плотного слипания жировой ткани со спинным мозгом и нервными корешками, а результаты повторных операций считаются мало оптимистическими.

Липомы терминальной нити и конуса различаются по их проявлении и по результатам хирургического лечения. Липома конечной нити является доброкачественной опухолью, для которой хирургия безопасна и эффективна. Липомы конуса являются более сложными в плане лечения. В случае симптоматических липом конуса хирургия является эффективной в предотвращении дальнейшего ухудшения. Улучшение неврологических функций встречается, и только в единичных случаях полностью восстанавливаются движения в нижних конечностях и функции тазовых органов. В случае асимптоматических липом конуса предполагается, что профилактическая хирургия, возможно, снижает степень последующих неврологических расстройств.

Хирургическое лечение при липомиеломенингоцеле было значительно продвинуто при помощи лазера углекислого газа и сверхзвукового аспиратора. Во время операции контролируются корешки нервов и отличают тех, которые являются функциональными от тех, которые фиксируют спинной мозг. У детей до возраста 1 года, которым проведено рассечение фиксирующих элементов при липомиеломенингоцеле или толстом filum у которых были двигательные, урологические или ортопедические изменения показывает, что результаты после хирургического вмешательства в 58 % остается без изменения.

Существенным моментом, сдерживающим распространение хирургических методов лечения липоменингоцеле у детей младшего возраста, было углубление неврологического дефицита после операций. Его можно избежать благодаря внедрению и применению увеличительной оптики, микроинструментария, всего комплекса микрохирургической техники. Однако, если у ребенка имели место грубые неврологические нарушения в виде нижней параплегии, грубые тазовые и ортопедические нарушения или длительно прогрессирующий синдром фиксированного спинного мозга, то они не позволяют надеяться на улучшение состояния после операции.

При лечений липоменингоцеле у детей с успехом можно применит хирургические методы. Профилактическая направленность операций у детей раннего возраста обеспечивает благоприятное течение заболевания, снижает степень инвалидизации и при внедрении микрохирургии, увеличительной техники, ультразвуковых аспираторов и операционного мониторинга не углубляет неврологического, урологического и ортопедического дефектов.

Проведенное хирургическое вмешательство при липоме filum terminale с симптоматическими или у бессимптомных пациентов показало, что в симптоматической группе улучшение неврологических нарушений или ортопедических отклонений функций было у 42,5 % пациентов, а стабилизация признаков достигнуто у 57,5 % больных. В бессимптомной группе, значительное большинство пациентов остаются бессимптомными длительное время и не сопровождаются никакими неврологическими ухудшениями в послеоперационном периоде.

Хирургическое вмешательство при бессимптомных липомах conus medullaris является областью противоречия. Прежде всего из-за недостаточной изученности, в которых детализированно отражалось выраженность нарушений. Много авторов поддерживают использование ранней профилактической операции, чтобы предотвратить ухудшение, приводя аргументы, что бессимптомные пациенты редко становились симптоматическими после хирургического вмешательства и что не у всех симптоматических пациентов происходит улучшения дооперационного дефицита. Но другие авторы утверждают, что у ряда пациентов, профилактическое хирургическое вмешательство не может предотвратить ухудшения, потому что дальнейшее развитие бессимптомной липомы conus medullaris полностью не известно. Профилактическая операция не может быть гарантированной.

Большинство авторов и мы предлагаем раннюю профилактическую операцию у пациентов с бессимптомной липомой conus medullaris из-за низкого неврологического ухудшения (3-4 %) после операций, а также из-за лучшего неврологического результата у бессимптомных пациентов по сравнению с симптоматическими пациентами.

По частоте послеоперационных осложнений при липоменингомиелоцеле на первом месте стоит ликворея, которая наблюдается у 2,5-40,6%, затем гнойно-воспалительные местные процессы - у 12,9-34,8% больных. Это обусловлено большой травматичностью удаления огромных липоматозных разрастаний, наличием значительных дефектов твердой мозговой оболочки. В последние годы для удаления липом и профилактики осложнении используется ультразвуковой аспиратор, микрокоагуляция и пластика дефекта твердой мозговой оболочки искусственной оболочкой или мышечной фасцией с дренированием подкожных полостей.

Диастематомиелия

Диастематомиелия - это порок развития спинного мозга и позвоночника, характеризующиеся наличием костного шипа, исходящего из задней поверхности тела позвонка и разделяющего спинной мозг на две не обязательно равные половины с образованием сагиттальной щели.

В 1837 году Olivier первым использовал к данному пороку развития термин «диастематомиелия». В отечественной литературе, одно из первых сообщений о диастематомиелии в сочетании со spina bifida принадлежит Н. Маркову. Он опубликовал в 1912 году сообщение о случае удвоения спинного мозга и костной перегородки. Первый литературный обзор данного порока развития был написан Herren и Edwards в 1940 году. В 1949 году Pickles описал первый случай диастематомиелии диагностированный до операции и пролеченный хирургическим методом. Matson D. D. с соавт. в 1950 году обратили внимание на то, что прогрессирование симптомов имели отношение к тракции фиксированного спинного мозга во время роста позвоночника. Они утверждали, что целью оперативного вмешательства должна быть "больше профилактическая, чем лечебная". Огромный опыт по лечению больных с диастематомиелией в России принадлежит и.

Диастематомиелия может составлять до 25 % случаев spina bifida occulta, до 50 % всех сколиозов и сопровождаться аномалиями развития позвоночного столба с различными уровнями фиксации спинного мозга. Аномалии кости обнаружено в 85 % случаях диастематомиелии. У 91 % больных две половины образуют единственный шнур ниже участка разделения. Фиксирование к кости могут произойти в результате фиксирующих полос между половинами и твёрдой мозговой оболочкой или от утолщенного filum терминала. Срединная перегородки относится внешне к обеим дуральным оболочкам. МРТ, КТ миелографическое исследование необходимо для выявлений половин и срединной перегородки, так как при хирургическом вмешательстве в процесс вовлекается срединная перегородка, утолщенный filum и спинные фиксирующие элементы. Костная или фиброхрящевая перегородка может присутствовать или отсутствовать в щели спинного мозга. В большинстве случаев каждая половина имеет только один вентральный и дорсальный нервные корешки.

Многие авторы полагают, что хотя хирургическое вмешательство у пациентов с диастематомиелией может стабилизировать и предотвратить прогрессирование неврологического и урологического ухудшения, но оно не может повлиять на появление нейроортопедического синдрома, проявляющимся деформацией и асимметрией длины конечности.

Диастематомиелия относится к синдрому каудальной дисплазии, так как клинические проявления диастематомиелии укладываются в картину миелодисплазии с выраженными нейрогенными расстройствами мочеиспускания, явлениями гипертрихоза и дистальным вялым парапарезом.

Диастематомиелия превалирует у женщин, и выявляются в основном в возрасте до 7 лет. В период первого года жизни нарушения походки, недержание мочи и стула может быть не распознано, но, когда ребенок начинает ходить и самостоятельно пользоваться туалетом, эти симптомы становятся заметными.

При сочетании диастематомиелии со спинномозговой грыжей и другими спинальными дизрафиями симптоматика характеризуется более глубокими поражениями спинного мозга (вялый парез, плегия в сочетании с нарушением функций тазовых органов и грубыми ортопедическими отклонениями).

Причиной неврологического дефицита у больных с диастематомиелией может быть тракция спинного мозга костным или фибрознохрящевым шипом. Так как позвоночник растет быстрее, чем спинной мозг, то нормальный спинной мозг мигрирует в краниальном направлении в период роста и развития. Конус является отделом наибольшей миграции, так как краниальная часть спинного мозга фиксирована к головному мозгу. Фиксирование спинного мозга в его каудальном отделе приводит к тракции во время роста позвоночника. Подтверждалось данная теория тем, что при освобождении фиксированного мозга у детей неврологическая симптоматика больше не прогрессировало. Но расщепление спинного мозга не является главной причиной симптоматики, что подтверждается асимптоматичными случаями, диагностированных случайно во время скрининга сколиоза или аутопсии.

Известно, что развитию диастематомиелии способствуют мультифакторные причины. Так как конус достигает уровня развития взрослого человека ко 2-му месяцу жизни ребенка, остается неясным, почему у некоторых пациентов симптомы дизрафии прогрессируют на протяжении всей жизни. Факторами клинического проявления заболевания могут быть сколиоз, короткая терминальная нить, тяжи, компрессионная миелоишемия. Сопутствующими аномалиями являются менингоцеле, дермальный синус, липома и тканевая миелодисплазия.

Клиника. Диастематомиелию можно заподозрить уже при наличии кожных признаков, сколиоза и неврологического дефицита.

Наиболее частыми кожными признаками считается гипертрихоз (зона оволосения), который встречается в 26-81% случаев. Гипертрихоз чаще располагается по средней линии над областью диастематомиелии и может сопровождаться пигментированным невусом. Зона оволосения часто называется конским хвостом из-за треугольной формы с верхушкой книзу. Волосы бывают длинными и грубыми и отличаются по виду от нормальных волос на теле. Иногда встречаются рыжеватые и мягкие волосы. Кожные проявления диастематомиелии одновременно включают в себя различные варианты аномального развития дермы, ангиомы, гипертрихоз, рубцы, пигментные пятна. Сосудистые и пигментные пятна наблюдаются не только при диастематомиелии, но и в случаях липомы, дермального синуса, менингоцеле, и часто являются причиной диагностических ошибок.

Неврологический дефицит является наиболее частой жалобой родителей ребенка и проявляется мышечной атрофией, укорочением конечности, недержанием стула и мочи, парестезией, парезом, изменениями рефлексов, нарушениями походки. Если дефект проявляется деформацией нижних конечностей и стопы то эти дети первично обращаются к детскому ортопеду.

Аномалии позвоночного столба (нарушение осанки, тел и задних элементов позвонков) отмечается у всех больных с диастематомиелией. Сколиоз является частым признаком и обнаруживается у% детей с диастематомиелией. Степень сколиоза прогрессирует с возрастом и приводит к тяжелым деформациям. Аномалии тел позвонков отдельными авторами отмечены у 85% больных. Аномалии тел позвонков широко варьируются и включают простое сужение интервертебрального пространства и нарушение сегментации в блоке позвонков, охватывающих один или несколько сегментов. Сужение в переднезаднем направлении тела позвонка на уровне шипа встречается довольно часто. Сагиттальные щели или полупозвонки отмечаются у 1/3 больных. Сопутствующие аномалии задних элементов позвонков отмечаются там, где было наибольшее расширение междужкового расстояния и локализовался костный шип.

Диагностика. Большое внимание уделяется интроскопическим методам диагностики, а достижения МРТ, КТ улучшили понимание диастематомиелии. КТ позволяет более детально оценить костный шип и соответствующие вертебральные аномалии, тем самым обеспечивает лучшую оценку обеих половин спинного мозга. МРТ обеспечивает визуализацию диастематомиелии и позволяет неинвазивно обследовать спинной мозг на значительном его протяжении. Рентгенография и миелография считаются дополнительными методами исследования патологии спинного мозга у детей. Миелография во многих случаях стала ведущей методикой исследования в выявлении пороков развития спинного мозга и позвоночника. Диагноз диастематомиелии должен быть заподозрен, когда на рентгенограмме сколиоз сопровождается расширением ножек, spina bifida, или аномалией пластинок.

Перегородка или шип в позвоночном канале могут встречаться на любом уровне, но чаще всего между Т12 и L5 позвонками. Перегородка может быть незначительной, всего в 1 мм, а может распространяться на тела 4-х позвонков, иногда имеется две и более перегородок. В грудном отделе перегородка бывает длиннее, чем в поясничном. В большинстве случаев перегородка состоит из костного, а не из фиброзно-хрящевой ткани. Шип может лежать по средней линии или пересекать канал косо, в зависимости от степени сколиоза. Обычно шип прикрепляется сзади к пластинке и спереди к телу позвонка.

Тяжи обычно сопровождаются кровеносными сосудами, следующими из интрадурального пространства экстрадурально и должны быть иссечены при операции, так как они играют некоторую роль в фиксации.

Конус спинного мозга расположен в ряде случаев низко, а иногда заканчивается двумя терминальными нитями. Спинной мозг над щелью обычно нормальный.

Лечение. В большинстве случаев при лечении диастематомиелии используется хирургический метод, но иногда может применяться и консервативное лечение. Показаниями к консервативному методу являются отсутствие симптоматики и расположение шипа в середине щели, а не в каудальной ее части.

Хирургическое лечение противопоказано при отсутствии неврологических нарушений и при множественных тяжелых пороках развития внутренних органов и головного мозга. При выявлении у ребенка диастематомиелии в сочетании с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника необходимо провести хирургическую коррекцию в несколько этапов, а объем в каждом случае определяется индивидуально.

Диастематомиелия проявляется с постепенным ухудшением и поэтому хирургическое лечение направлено на предупреждение прогрессирование неврологического дефицита. Целью хирургического лечения является формирование единой дуральной трубки после иссечения шипа из прилежащих двух дуральных трубок. После ламинэктомии, распространяющейся на один - два уровня выше и ниже патологии, шип постепенно удаляется. Твердая мозговая оболочка или тяжи, прикрепленные к шипу освобождаются, идентифицируют и во многих случаях пересекают терминальную нить.

Направленная щель обычно распространяется сагиттально на всю толщину спинного мозга. Щель в раздвоенном спинном мозге может быть разной длины и локализации. Длина этой щели больше, чем сама перегородка и может варьироваться от 1 до 9,5 см.

Первые 12 часов послеоперационного периода ребенок должен лежат на животе. В дальнейшем разрешается поворачиваться и принимать удобную позу в горизонтальном положении. Через сутки убирается дренаж. Вставать пациенту разрешается через 2 недели, а выписывается через месяц после операции. С целью профилактики формирования кифоза после ламинэктомии больному разрешается сидеть только в жестком съемном корсете.

Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ)

Синдром фиксированного спинного мозга (tethered cord syndrome) это прогрессивная форма неврологического ухудшения, возникающая из-за нарушения протяженности спинного мозга различными фиксирующими спинными дизрафическими нарушениями. Причинными факторами развития синдрома могут быть травмы, опухоли, аномалии развития позвоночника и спинного мозга, а механической причиной СФСМ является неэластичная структура, находящееся в каудальном конце спинного мозга, которая предотвращает движение. Он чаще всего возникает в пояснично-крестовой области, но может быть и на любом другом уровне позвоночного канала.

Развитие синдрома в детском и подростковом возрасте обусловлено факторами фиксации спинного мозга и его элементов в патологическом очаге и с продолжающимся ростом пациентов. Все это приводит к механическому растяжению, смещению мозга, развитию в нем ишемических нарушений и далее к разрыву нейрональных мембран.

Растяжение спинного мозга происходит у пациентов когда позвоночник растет быстрее чем спинной мозг или когда спинной мозг подвергается насильственному вмешательству по освобождению.

Прогрессивное неврологическое ухудшение в нижних отделах спинного мозга, возникающая из-за тяги на conus medullaris назвали СФСМ и были исследованы как у детей, так и у взрослых. В 1891 году Jones впервые описал этот синдром. В 1918 году Brickner W. M. на патологию вновь обратил внимание и была дана рекомендация по хирургическому лечению. В середине 20-ого столетия много авторов обратили свое внимание к этой проблеме.

Значительный рост числа пациентов, количества публикаций по диагностике и хирургическому лечению синдрома фиксированного спинного мозга связано с внедрение в практику магнитно-резонансной томографии, использованием микрохирургической техники, интраоперационного мониторинга функций вовлеченных в процесс спинномозговых структур (электромиография, соматосенсорные и половые сенсорные вызванные потенциалы), которые повышают эффективность операций

Механические причины фиксирования терминальной нити включает утолщение filum терминале при удлиненном спинном мозге, а также любые неэластичные структуры (волокна или жировые ткани, опухоли, липомы, эпидермоидные опухоли, myelomeningocele, lipomyelomeningoeele, формирование рубца) которые фиксируются к хвостовой части спинного мозга, к твёрдой мозговой оболочке или к перегородке кости. Эти структуры испытывают недостаток в движений, тем самым вызывают их напряжение при фиксации в позвоночном канале.

Механическая тяга на спинном мозге может быть причиной прогрессирования синдрома. У пациентов с СФСМ признаки появляются после гипоксического повреждения в пределах conus medullaris. Патофизиологические механизмы при фиксировании спинного мозга подходят на те, которые происходят в моделях с животными при гипоксемий и ишемий спинного мозга. Удлинения спинного мозга в моделях тяги на животных показало, что ухудшение окислительного метаболизма происходить только ниже приложения самой низкой силы. Поэтому СФСМ у людей чаще диагностируется ниже T12 и L l отдела позвоночника. Улучшение потока крови было отмечено после того, как спинной мозг был хирургическим путем разъединен. Повторное привязывание спинного мозга может произойти у пациентов со скрытой формой спинного дизрафизма, которые подверглись процедуре по рассечению, а также у детей, которым до этого проведена операция по восстановлению myelomeningocele.

Клиника. К особенностям клинических проявлений спинальной дизрафии при СФСМ относятся кожные изменения, позвоночные аномалии, ортопедические нарушения (сколиоз и косолапость), неврологический дефицит нижних отделов спинного мозга с дисфункцией толстой кишки и мочевого пузыря. Симптомокомплекс синдрома фиксированного спинного мозга состоит из прогрессирующих неврологических, урологических и ортопедических нарушений.

Кожные изменения: К кожным проявлениям при СФСМ относятся кожная гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус, подкожная липома, а также придаток кожи по средней линий в пояснично-крестцовой области и встречается приблизительно у 50% пациентов со СФСМ

Ортопедические изменения: Нейро-ортопедические синдромы включают деформацию и мышечную атрофию нижних конечностей, неустойчивую походку, боли в конечностях, сколиоз, кифоз, косолапость, врожденный вывих бедер. У 75 % пациентов с СФСМ возникают ортопедические изменения. Развитие сколиоза и лордоза является результатом функционального нарушения около позвоночных мышц, изменяющий спинное искривление позвоночника так, чтобы спинной мозг взял самый короткий курс в вогнутой стороне спинно-мозгового канала, чтобы минимизировать внутримедуллярную напряженность. Деформации нижних конечностей и косолапость очевидно вызваны слабостью некоторых мышц (из-за внутримедуллярных повреждений), которые теряют равновесие в группах мышц антогонистов в ногах и стоп. Эта неустойчивость мышечной силы похожа на изменения возникающие при параличе локтевого нерва. Аномалии костей позвоночника встречающиеся у пациентов с СФСМ включают расщепленный позвоночник, пластинчатые дефекты, полупозвонок, сакральную аплазию, нарушение сегментации и могут быть обнаружены до 95 % пациентов с СФСМ. Расщепленный процесс на уровне L-5 или S-l, встречается у 30 % нормального детского населения в возрасте лет и непосредственно считается не патологической проблемой.

Неврологические изменения: Прогрессирование неврологического дефицита включает боль в поясничной области, слабость в конечностях, асимметричную гипорефлексию, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушение чувствительности и дисфункцию прямой кишки, мочевого пузыря и происходит приблизительно у 75 % пациентов с СФСМ

Урологические аспекты: Недержание мочи при нейрогенной дисфунциии мочевого пузыря частая проблема с которым пациенты обращаются к урологу. Результаты проведенного уродинамического исследования при недержании мочи показывают, что имеется гиперрефлекторный детрузор. Есть множество разнообразных лекарственных и урологических методов лечения недержании мочи при дисфункции мочевого пузыря.% детей и подростков до 19 летнего возраста лечатся от недержания мочи. СФСМ рассматривается как причина нейрогенного гиперрефлекторного мочевого пузыря даже если conus medullaris располагается в нормальном положении и при нормальном filum терминале и нормальном неврологическом статусе, при отсутствии spina bifida occulta, ортопедических отклонении или позвоночных аномалий.

Диагностика. Диагноз СФСМ у детей и взрослых выставляется на основании неврологических признаков и признаков скелетно – мышечной деформаций. Диагноз СФСМ легко выставить при сопоставлении клинической картины и изучении нейро-изображении. Клинические признаки spina bifida occulta, включающие изменения кожи, ортопедические нарушения, позвоночные аномалии, а также прогрессивное ухудшение неврологического статуса и урологическая дисфункция связанная с conus medullaris дают основание заподозрить СФСМ. Типичные особенности нейрорентгенодиагностики как удлиненная нить, наличие толстого filum или опухоли подтверждают диагноз.

Патологии спинного мозга достаточно часто протекают в скрытой форме, а обнаруживаются уже тогда, когда симптоматика болезни ярко выражена и коррекция состояния затруднена. Одним из таких примеров является синдром фиксированного спинного мозга , болезнь, которая чаще диагностируется как врожденная патология.

Название патологии медики чаще обозначают аббревиатурой, состоящей из первых букв термина — ФСМ, а так же синонимами: синдром жесткой терминальной или концевой нити, тетеринг-синдром.

Понятие «фиксированный спинной мозг» означает неподвижность, постоянство. По медицинским значениям при синдроме фиксирования наблюдается прикрепление спинного мозга к позвоночному столбу, в результате чего теряется подвижность позвонков. По физиологическим представлениям спинной мозг представляется в виде субстанции, состоящей из белого и серого веществ. В естественном состоянии спинной мозг должен находится в свободном «плавании», то есть он должен двигаться в окружающем его пространстве. Подобное строение обеспечивает надежную защиту внутреннего органа при получении различного рода повреждений или травм.

Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология. Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет . Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.

Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:

• наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
• частая травматизация позвоночника;
• наличие рубцов после операции;
• порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
• расщепление позвоночника (диастематомиелия);
• структурные отклонения в нижней части позвоночника.

Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка. Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки. Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз . При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

Мнение эксперта

Боли и хруст в спине и суставах со временем могут привести к страшным последствиям - локальное или полное ограничение движений в суставе и позвоночнике вплоть до инвалидности. Люди, наученные горьким опытом, чтобы вылечить суставы пользуются натуральным средством, которое рекомендует ортопед Бубновский...Читать подробнее»

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ , только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.

Немного о секретах

Вы когда-нибудь испытывали постоянные боли в спине и суставах? Судя по тому, что вы читаете эту статью - с остеохондрозом, артрозом и артритом вы уже знакомы лично. Наверняка Вы перепробовали кучу лекарств, кремов, мазей, уколов, врачей и, судя по всему - ничего из вышеперечисленного вам так и не помогло... И этому есть объяснение: фармацевтам просто не выгодно продавать работающее средство, так как они лишатся клиентов! Тем не менее китайская медицина тысячелетиями знает рецепт избавления от данных заболеваний, и он прост и понятен.Читать подробнее»

Лечение

После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.

Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия , операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.

Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга. Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.

После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.

Реабилитация после операции

У любого варианта операции имеются свои собственные сроки. В среднем срок реабилитации занимает 6 месяцев. При простой операции он может составлять 3 месяца, при более сложной — до года.

Выделяется 3 этапа реабилитации после операций на позвоночнике:

1. Ранний реабилитационный этап — предупреждение осложнений, рецидивов, снятие болезненности и отечности, заживление ран. На данном этапе пациенту показан прием обезболивающих средств и противовоспалительных препаратов. Любые физические упражнения строго противопоказаны. Продолжительность этапа составляет несколько недель.
2. Поздний реабилитационный этап — восстановление основных функций организма под контролем тренера или массажиста. Пациенту прописывается курс ЛФК , массаж, физиотерапия. Длительность этапа равна 2-м месяцам.
3. Третий этап для каждого пациента индивидуален, его длительность может составлять и несколько месяцев, и несколько лет. В течение определенного времени пациенту запрещено поднимать тяжести, заниматься активными видами спорта, совершать резкие движения, наклоняться и т. п.

Как забыть о болях в спине и суставах?

Мы все знаем, что такое боль и дискомфорт. Артрозы, артриты, остеохондроз и боли в спине серьезно портят жизнь, ограничивая в обычных действиях - невозможно поднять руку, ступить на ногу, подняться с постели.