Симптомы и лечение волосатоклеточного лейкоза. Волосатоклеточный лейкоз — симптомы и лечение заболевания Волосатоклеточный лейкоз показатели крови стадии ремиссии

Волосатоклеточный лейкоз — это довольно редкий вид лейкоза в хронической стадии. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40- 45 лет, но выживаемость – высокая. Данная форма лейкоза считается специфичной и причины развития окончательно не изучены.

Предположительно спровоцировать развитие может злоупотребление канцерогенной пищей, прогрессирование инфекционных заболеваний, воздействие радиации на организм. Изучением волосатоклеточного лейкоза ученые занимаются до сих пор.

Как выглядит лейкоз

Симптомы при волосатоклеточном лейкоз начинаются с:

увеличения селезенки в размерах;
появления боли в левой части живота;
развития анемии;
склонности к инфекционным болезням;
сбоя в системе кроветворения на фоне снижение иммунитета;
интоксикации;
беспричинного снижения массы тела;
резкого повышения температуры;
повышения уровня лейкоцитов под воздействием глюкозы в крови.

Иммунная система уже не в силах выполнять свои функции в полном объеме. По мере развития опухолевого процесса больной начинает резко худеть.

Волосатоклеточный лейкоз протекает поэтапно. Если начальная стадия начинается с боли слева в животе и под ребрами, видоизменения лимфоцитов в головном мозге. То далее симптомы наблюдаются по нарастающей:

быстрый рост раковых клеток;
тромбоцитопения;
метастазирование опухолевидных клеток в головной мозг.

Далее симптомы лишь обостряются, заболевание приобретает рецидивирующий характер даже после проведения лечебного курса. Четвертая фаза — рефрактерная и лечение уже практически бессмысленно. Вообще волосатоклеточный лейкоз — самый прогрессирующий и плохо поддающийся лечению вид заболевания крови.

Как проводится диагностика

С целью выявления волосатоклеточного лейкоза проводится:

изучение состава крови;
исследование функций головного мозга;
проведение гистологического исследования для оценки полученных результатов ликвора

Именно на основании имеющихся клинических симптомов врач разработает лечение в последующем. При волосатоклеточном лейкозе:

селезенка увеличена в размерах;
болезненны лимфоузлы, мышцы и кости при пальпации;
снижен уровень гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
повышено содержание незрелых лимфоцитов;
завышена скорость оседания эритроцитов. При этом печень остается в нормальных размерах.

Для постановки окончательного диагноза проводится микроскопическое исследование с целью идентификации незрелых лимфоцитов, также клеток волосяным покровам с боков.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

В зависимости от изменений в составе крови, наличия метастаз и степени продуцирования раковой опухоли различают:

начальную или нелеченную стадию с проявлениями и костном мозге, специфических антител, увеличения селезенки в размерах;
вторую прогрессирующую стадию с ростом количества лимфоцитов в крови и снижением числа нормальных кровяных телец;
третью стадию, рецидивирующую с началом метастазирования опухоли в лимфатическую жидкость, достигая довольно внушительных размеров. Как правило, уже после проведения лечебного курса признаки рака прогрессируют, что означает безуспешное проведение лечебных действий;
четвертую эритроцитарную стадию, когда заболевание прогрессирует, развивается вторичная опухоль, состав крови переживает дисбаланс.

Проведение диагностики

Основным методом при подозрении на волосатоклеточный лейкоз является проведение микроскопии крови на периферии. При этом наблюдается:

изменение лимфоцитов по внешнему виду, т.е. покрытие оболочки волосяными нитями;
снижение число эритроцитов, лейкоцитов тромбоцитов в крови;
преобладание в большом количестве патологических клеток;
резкое падение уровня гемоглобина до 80%;
болезненность в полости брюшины;
выявление метастаз, разрастание в лимфоидную ткань, лимфоузлы, головной мозг.

Как лечить

Часто врачами назначается спленэктомия по удалению селезенки, когда прогноз уже неблагоприятный. Лечение медикаментами проводится лишь в случае:

снижения количества нормальных клеток в крови;
расселения условно-патогенных микробов;
развития воспалительных процессов на фоне сниженного иммунитета;
клинических проявлений волосатоклеточного лейкоза: сдавливания селезенки и близлежащих органов

Если же эффекта не удалось достигнуть за 6- 8месяцев или больной отказался от проведения лечебных мероприятий, то возможно назначение химиотерапии путем введения сильнейших лекарственных препаратов (Кладрибина в составе с пуриновыми соединениями) для достижения устойчивой ремиссии и приостановки развития опухолевого процесса.

Хороший ли прогноз

Прогноз – благоприятный. Выживаемость в среднем — 4-5 лет анализ после проведения химиотерапии.

Опасность данной формы лейкоза – симптомы отсутствуют полностью на начальной стадии. Поставить точный диагноз удается за счет взятия пункции из костного мозга, также клинического анализа крови.

Волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественное течение и прогноз благоприятный, если конечно, лечение начать своевременно. При появлении первых неприятных клинических проявлений пациентам не стоит медлить с обращением к врачу для уточнения диагноза и выбора тактики лечебных действий. Заболевание хорошо маскируется, и серьезные патологические процессы в головном мозге совсем не дают о себе знать.

Лечение затруднительно. Симптомы и признаки проявляются лишь при их активизации. Людям, входящим в группу риска заболеть онкологией независимо от формы возможного развития лейкоза (особенно после 35 лет) важно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, всячески поддерживать свой иммунный статус на должном уровне.

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

слабость, постоянная утомляемость;
одышка при незначительных физических нагрузках;
небольшое повышение температуры;
плохой аппетит и ;
тяжесть в подреберье;
ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
тяжелые инфекционные осложнения;
вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии . В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания .

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, фолликулярной лейкомы. Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз. К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений. Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге. Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”.

Прогноз

При адекватном лечении прогноз благоприятный. В 95% случаев выживаемость более 10 лет. У пожилых людей после 70 лет показатели выживаемости хорошие только в случае ранней постановки диагноза.

Каждый четвертый случай заболевания ─ это пациенты младше 40 лет.

Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превысит 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев являются осложнения.

Волосатоклеточный лейкоз - это злокачественное заболевание, которое заключается в поражении костного мозга человека. Прогрессирует патология медленно, поэтому прогноз на выживаемость при своевременном обнаружении онкопроцесса часто бывает благоприятным.

Описание и статистика

Заболевание встречается крайне редко. Оно отличается медленным развитием, поэтому при своевременном выявлении имеет положительный прогноз. Волосатоклеточный лейкоз получил свое название из-за присутствия волосков в структуре атипичных клеток. Есть у него второе наименование - белокровие.

Заболеванию предшествует нарушение деления и дифференциации клеток в органах кроветворения. У здорового человека из базальных клеток костного мозга формируются миелоидные и лимфоидные элементы. Из миелоидных образуются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Лимфоидные, в свою очередь, приводят к созреванию Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и натуральных киллеров - элементов, которые целенаправленно обнаруживают и уничтожают злокачественных агентов в организме.

Зрелые здоровые клетки всегда дифференцированы. При развитии волосатоклеточного лейкоза процесс дифференциации нарушается и в кровь попадают несозревшие структурные элементы. На этом фоне в крови начинает циркулировать множество незрелых лимфоцитов, которые лишены своих функциональных возможностей по защите организма от онкологии. Патогенные структурные элементы постепенно вытесняют из тканей костного мозга здоровые клетки, по этой причине страдает весь процесс кроветворения в организме.

Врачи не знают точно, что именно дает толчок к развитию патологии. Отмечено, что заболевание в 5 раз чаще встречается у мужчин в возрасте 40-60 лет.

Код по МКБ-10: С91.4 Волосатоклеточный лейкоз.

Причины

В силу каких факторов происходят патологические изменения в структуре костного мозга - сказать сложно, однако выявлен целый ряд предрасполагающих к развитию заболевания причин. К ним относятся:

подверженность ионизирующему излучению;
длительный контакт с химикатами, например в условиях вредного производства;
неправильное питание, злоупотребление пищей с канцерогенными и прочими искусственными добавками;
частые инфекции, вирусоносительство;
неблагоприятная наследственность по онкологии.

Выяснена связь между возрастом, половой принадлежностью человека и развитием волосатоклеточного лейкоза. Заболевание чаще диагностируется среди мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж. Пожилой возраст обусловлен тем, что патология формируется в организме незаметно, а естественное старение ускоряет возникновение злокачественной клиники.

Симптомы

Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза проявляется не сразу. Только спустя какое-то время заболевание провоцирует развитие перечисленных ниже признаков:

гипертермический синдром;
продолжительные и обильные кровотечения, возникающие даже в случае незначительных травм;
ухудшение иммунного статуса;
одышка, слабость, усталость;
потеря аппетита и болезненная худоба;
симптомы интоксикации;
дискомфортные ощущения в области селезенки.

Кроме перечисленных проявлений клинической картины волосатоклеточного лейкоза, признаками патологии могут быть частые кратковременные обмороки, синюшные кожные покровы и холодные верхние и нижние конечности. С прогрессированием злокачественного процесса в различных частях тела обнаруживаются новообразования в виде растущих уплотнений. Дополнительным ярким признаком заболевания является постоянный рост селезенки.

Часто волосатоклеточный лейкоз ассоциируется с периартериитом - патологией, для которой также характерно возникновение узелковых новообразований. Но данное заболевание обусловлено аутоиммунными проблемами, а именно пролиферацией В-лимфоцитов, несущих ответственность за гуморальную защиту организма. Важно вовремя дифференцировать эти состояния, чтобы подобрать адекватную тактику лечения.

Стадии

Редкость данного заболевания в онкологии не дала возможность изучить его до конца в полной мере. Поэтому точной классификации по системе TNM и этапам развития онкопроцесса нет. Для удобства подбора лечебной тактики специалисты выделили четыре стадии данного недуга - рассмотрим их в следующей таблице.

Стадии	Описание
НАЧАЛЬНАЯ, НЕЛЕЧЕНАЯ	Основные симптомы - патологическое увеличение селезенки, боли в левом подреберье и выявляемые изменения в работе костного мозга - в крови диагностируются незрелые лимфоциты. Прогноз для жизни при раннем обнаружении волосатоклеточного лейкоза благоприятный.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ	Количество атипичных лимфоцитов растет прямо пропорционально снижению эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. У больного отмечаются характерные симптомы лейкемии. Раковые клетки с общим кровотоком разносятся по организму, начинается процесс метастазирования. Чаще всего вторичные онкоочаги обнаруживаются в головном мозге и сердечной мышце, их основу составляют лейкозные клетки. Прогноз на выживаемость ухудшается.
РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ	Об этой стадии заходит речь, когда болезнь возвращается спустя определенный промежуток времени, то есть после проведенной терапии и процесса реабилитации.
РЕФРАКТОРНАЯ	На этой стадии волосатоклеточный лейкоз не поддается лечебным мероприятиям, прогноз на выживаемость отрицательный.

Согласно статистике, среди пациентов чаще всего диагностируются прогрессирующая и рефракторная стадии.

Диагностика

Предположить наличие данного диагноза можно по клиническим проявлениям злокачественного процесса и лабораторным результатам исследования. К ним относятся:

увеличение селезенки;
рост лимфатических узлов без присутствия соответствующего дискомфорта;
размеры и функциональность печени не страдают;
боль при пальпировании отдельных костных элементов;
низкий гемоглобин, анемия;
снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
рост СОЭ;
увеличение титра незрелых лимфоцитов.

Если у пациента отмечаются перечисленные выше симптоматические проявления и отклонения в лабораторных анализах, врач может заподозрить волосатоклеточный лейкоз и направить больного на пункцию костного мозга. Благодаря этому диагностическому методу ситуация проясняется. При цитологическом анализе обнаруживается избыточное количество незрелых лимфоцитов, напоминающих по внешнему виду волосатые клетки.

Среди перечисленных методов исследования основным при подозрении на волосатоклеточный лейкоз является пункция костного мозга с обязательным цитологическим анализом забранного образца клеток.

Лечение

После того как у человека диагностирован волосатоклеточный лейкоз, тактика терапевтических действий подбирается не сразу - до возникновения определенных клинических признаков заболевания борьбу с ним не начинают.

Итак, к непосредственному лечению приступают при наличии следующих условий:

резкое снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
частое развитие инфекционно-воспалительных заболеваний, вызванных условно-патогенными микроорганизмами;
появление симптомов спленомегалии.

Любой из перечисленных признаков может значительно ухудшить самочувствие пациента и усугубить течение злокачественного процесса. Поэтому при обнаружении данных симптомов лечение должно проводиться немедленно.

Еще недавно основным способом терапии волосатоклеточного лейкоза являлось хирургическое удаление селезенки. Но в таких случаях говорить о положительном результате лечения не приходилось, ведь его эффективность гарантировала не более 8 месяцев ремиссии.

Поэтому сейчас главным методом борьбы с данным диагнозом считается химиотерапия с использованием препаратов, которые являются аналогами пуриновых соединений. Благодаря подобному подходу длительная ремиссия достигается у 80% пациентов.

Иногда достаточно одного курса химиотерапии, чтобы значительно улучшить состояние больного и помочь ему избавиться от злокачественного процесса в организме. Минимальная ремиссия в данном случае составляет 3 года. Прогноз при своевременно проведенной химиотерапии благоприятный.

Неплохие результаты при волосатоклеточном лейкозе дает лечение интерферонами. Средство успешно подавляет образование незрелых лимфоцитов в структуре костного мозга, тем самым усиливая естественную противоопухолевую активность. Но, несмотря на эффективность данного подхода, речи о полном выздоровлении не идет. Даже при продолжительной ремиссии, спустя какое-то время вновь выявляются незрелые лимфоциты в крови, провоцирующие развитие онкопроцесса, и терапию повторяют заново.

Еще одним способом борьбы с волосатоклеточным лейкозом становится пересадка (или трансплантация) стволовых клеток. До этой методики обязательно выполняется химиотерапия, направленная на уничтожение злокачественных элементов. После успешно проведенной трансплантации значительная доля атипичных элементов замещается здоровыми. Стволовые клетки берут как у самого пациента, так и у донора, например близкого родственника больного. После забора они подвергаются заморозке и последующему хранению, а затем, после окончания курса химиотерапии, размораживаются и вводятся непосредственно человеку.

В результате пересадки здоровые стволовые клетки начнут активное восстановление костного мозга - органа, несущего ответственность за процессы кроветворения. Выбор оптимального варианта лечения в случае с волосатоклеточным лейкозом зависит от возрастных особенностей больного, состояния его здоровья и показаний к проведению терапии.

Процесс восстановления после лечения

В перечень восстановительных процедур в результате перенесенного волосатоклеточного лейкоза входят перечисленные далее мероприятия:

кислородное лечение;
целебные ванны;
психологическая помощь;
сбалансированное питание;
витаминотерапия;
иммунотерапия;
очищение организма от шлаков и т. д.

Крайне важно, чтобы на протяжении всего восстановительного периода пациент пребывал под наблюдением специалистов. В момент реабилитации важен контроль за его общим состоянием, самочувствием, изменениями со стороны крови. При развитии признаков возобновления недуга принимаются соответствующие меры, направленные на устранение рецидива.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. Развитие волосатоклеточного лейкоза не исключено в детском возрасте, несмотря на то, что эта патология считается недугом пожилых. Ввиду недостаточной изученности данного диагноза специалисты не отмечают отличительных особенностей протекания заболевания у детей и подростков. Диагностические и лечебные мероприятия основаны на общих принципах, при этом тактика терапии подбирается в строгом индивидуальном порядке для каждого ребенка. При выявлении патологии на начальной стадии прогноз на выздоровление благоприятный.

Беременность. Среди будущих мам волосатоклеточный лейкоз также является большой редкостью. При отсутствии клинических симптомов недуга врачи не спешат с назначением лечения и не настаивают на прерывании беременности. Если терапевтические мероприятия необходимы, во время гестации разрешены препараты интерферона, которые помогают приостановить прогрессирование злокачественного процесса и улучшить самочувствие пациентки. После родоразрешения приступают к основному лечению.

Преклонный возраст. Из-за повышенного риска генетических мутаций на фоне естественного старения волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется в пожилом возрасте. Прогноз на выживаемость сопряжен с моментом обнаружения заболевания - чем раньше оно выявлено, тем благоприятнее будет исход. Принципы лечения остаются теми же, но тактика терапии подбирается с учетом возраста, сопутствующих патологий и противопоказаний у пациента.

Лечение волосатоклеточного лейкоза в России, Израиле и Германии

Достижения современной медицины позволяют обрести шанс на спасение даже безнадежным больным. Волосатоклеточный лейкоз требует быстрой и эффективной терапии. Предлагаем узнать, как она проводится в разных странах.

Лечение в России

Борьба с онкологическим поражением крови осуществляется на базе специализированных гематологических учреждений. Они могут располагаться в государственных и частных онкоцентрах. При достижении продолжительной ремиссии пациенты переводятся на амбулаторное наблюдение, во время которого систематически посещают лечащего врача для коррекции назначенной терапии и прохождения профилактического обследования на выявление рецидивов злокачественного процесса.

Химиотерапия, гемотрансфузии, спленэктомия и прочие лечебные методики - все необходимые мероприятия проводятся с целью лечения волосатоклеточного лейкоза в России. При развитии рефракторной (последней) стадии заболевания назначается паллиативная помощь. При отсутствии квот стоимость лечения составляет от 150 тыс. руб. Сумма рассчитывается в зависимости от особенностей патологии, наличия страхования и требуемых диагностических и терапевтических мероприятий.

Считается одним из лучших в России, где трудятся выдающиеся профессора и представители здравоохранения.
Европейский медицинский центр (ЕМС), г. Москва. Частная клиника, оснащенная современным диагностическим и лечебным оборудованием, где осуществляется круглосуточная онкологическая помощь без очередей и прочих неудобств.
Клиника «Медицина», г. Москва. Крупнейший многопрофильный центр, где каждый клинический случай изучается в индивидуальном порядке и для его лечения подбираются наиболее эффективные и безопасные протоколы терапии.

Инесса, 39 лет. «Моя мама лежала в Европейском медицинском центре в Москве с раком крови. Клиника частная и отношение, соответственно, иное, чем в государственных. Лечение отличается в разы, в общем, впечатление хорошее».

Лечение в Германии

Немецкие гематологические клиники занимаются терапией любых заболеваний крови, и волосатоклеточный лейкоз не является исключением. С помощью использования современного высокотехнологичного оборудования и различных инновационных методик специалисты Германии выполняют тщательную диагностику вновь обратившихся пациентов. После уточнения характера заболевания врачи подбирают индивидуальную тактику лечения, которая станет максимально эффективна для конкретного человека.

Процесс терапии может включать различные методы помощи, в том числе и хирургическое вмешательство, и трансплантацию костного мозга. Общая стоимость лечения зависит от характера волосатоклеточного лейкоза. В среднем пересадка стволовых клеток в Германии обойдется пациенту в 120 тыс. евро, курс химиотерапии - от 6 тыс. евро без учета применяемых медикаментов, радиотерапия - от 11 тыс. евро и т. д.

В какие клиники можно обратиться?

Клиника «Шарите», г. Берлин. Многопрофильный медицинский центр, специализирующийся на лечении различных форм онкологических заболеваний.
Онкоцентр «Рехтс Дер Изар», г. Мюнхен. Современный терапевтический комплекс европейского значения, где ежегодно проводятся тысячи операций, в том числе и по редко встречающимся технологиям.
Оказывает эффективную современную медицинскую помощь с использованием консервативных и оперативных методов лечения. Хирургия здесь представлена на высшем уровне.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Ирина, 36 лет. «Лечилась в клинике «Харлахинг», все понравилось, считаю, что сделала правильно, доверившись немецким онкологам».

Лечение волосатоклеточного лейкоза в Израиле

При начальной стадии волосатоклеточного лейкоза израильские онкологи не спешат с назначением радикального лечения и подбирают своим пациентам поддерживающую терапию для устранения симптомов заболевания и укрепления иммунитета. При этом устанавливается динамический контроль за показателями селезенки и составом крови.

Если патология начинает прогрессировать, назначается химиотерапия и лапароскопическая спленэктомия - резекция селезенки. В Израиле она, как правило, выполняется с помощью робота Da Vinci или эндоскопического подхода «три разреза». Реабилитация после подобных малоинвазивных методик длится недолго и отличается минимумом побочных эффектов.

Химиотерапия проводится с помощью медикаментозных средств, уничтожающих и останавливающих деление злокачественных клеток. При волосатоклеточном лейкозе препараты нередко вводятся в спинномозговую жидкость или полость, которая подверглась атипичным изменениям, например лимфатические узлы. Средства «Пентобластин» и «Кладрибин» широко используются в борьбе с данным диагнозом в Израиле.

Также популярна иммунотерапия или биологическая терапия с использованием препаратов интерферонового ряда. Данный подход наиболее успешен на начальных этапах развития патологии до применения других лечебных мероприятий. Таргетная или целевая терапия основана на введении в организм медикаментов, которые помечают «чужаков» иммунной системы и уничтожают их, не причиняя вреда здоровым клеточным структурам. С этой целью применяется средство «Ритуксимаб» или моноклональные антитела.

Нельзя не отметить и такой метод лечения, как трансплантация костного мозга. Данная процедура успешно проводится израильскими специалистами на протяжении многих лет. Пересадка стволовых клеток осуществляется после обязательного курса химиотерапии.

Все перечисленные методы являются основными в борьбе с волосатоклеточным лейкозом в Израиле. Стоимость лечения данного заболевания зависит от стадии и прочих его особенностей. Итоговая сумма вместе с пересадкой костного мозга в среднем составляет от 250 до 320 тыс. долларов.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Крупнейший современный центр диагностики и лечения онкологических больных, специализирующийся на различных формах рака.
Специализируется на радиотерапии и химиотерапии. К каждому пациенту здесь прикрепляется врач, который занимается им до полного выздоровления.
Клиника «Рамбам», г. Хайфа. Один из ведущих онкоцентров в Израиле, специализирующийся на борьбе с раковыми заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Оксана, 50 лет. «Советую обратиться в «Ассуту», если вы столкнулись с такой бедой, как онкология. Качественная и эффективная помощь на любой стадии болезни - что еще нужно при раке?»

Иван, 43 года. «С лейкозом обратился в клинику «Рамбам». Не верил в успех, но факты доказали противоположное - 4 года ремиссии, чувствую себя здоровым человеком».

Осложнения

Развитие осложнений при волосатоклеточном лейкозе обусловлено стойким снижением нормальных клеток крови, что становится причиной резкого ухудшения иммунного статуса. В связи с этим есть высокая вероятность возникновения инфекционно-воспалительных состояний, которые приобретают хронический или рецидивирующий характер. Чаще всего речь идет о пневмонии, гнойных осложнениях и т. п.

Резкое сокращение здоровых тромбоцитов приводит к проблемам со свертываемостью крови. В связи этим пациент сталкивается с такими последствиями, как частые и продолжительные кровотечения, порой возникающие даже на фоне незначительных травм.

Также к осложнениям волосатоклеточного лейкоза относится риск развития вторичного рака или лимфом - ходжкинских и неходжкинских.

Рецидивы

Вернувшийся вновь диагноз называется рецидивом ранее вылеченного заболевания. Почти всегда волосатоклеточный лейкоз развивается вторично, если не была проведена трансплантация костного мозга. Продолжительность ремиссии индивидуальна для каждого пациента - у кого-то этот период длится всего несколько месяцев, у других десятки лет.

Что делать при случившемся рецидиве? Специалисты настаивают на изменении схемы лечения и удалении селезенки, если орган не подвергся резекции в прошлом. Также используется иммунотерапия с комплексным применением серии интерферонов, биологическое лечение рака и таргетная терапия.

Прогноз (выживаемость) при разных стадиях

При адекватно подобранной тактике лечения прогноз в большинстве случаев благоприятный. У 95% пациентов выживаемость составляет от 10 лет. У лиц старше 70 лет эти показатели также будут хорошими, при условии, что патология обнаружена вовремя и выполнены все терапевтические рекомендации.

Согласно статистике, каждый четвертый случай волосатоклеточного лейкоза встречается у пациентов среднего возраста. Если болезнь игнорировать и не лечить, порог выживаемости не превысит и 5 лет. Причиной смертности в данном случае будут осложнения, вызванные основным заболеванием.

Диета

Специального питания при лечении волосатоклеточного лейкоза и после выписки из стационара не требуется. Но при этом важно обогатить свой рацион продуктами, содержащими в достаточном количестве витамин С, медь, железо, никель и марганец. Перечисленные компоненты способствуют восстановлению эритроцитов и помогают организму бороться с заболеванием.

Дополнительную пользу даст употребление напитков и настоев из плодов шиповника и бузины, богатых витаминами. Сырые овощи и фрукты рекомендуется тщательно мыть и дополнительно обдавать кипятком, чтобы исключить риск проникновения в организм болезнетворных микробов. Во время лечения недуга иммунная система ещё ослаблена и важно защитить себя от любых патогенных факторов.

После проведенной химиотерапии необходимо принимать поливитаминные комплексы и пищевые добавки, назначенные врачом. Это поможет восстановить организм после агрессивного влияния цитостатиков.

Профилактика

Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не бывает. Но специалисты подчеркивают, что нужно избегать неблагоприятных факторов, которые повышают риск развития злокачественных заболеваний.

Перечислим основные меры неспецифической профилактики волосатоклеточного лейкоза:

защита организма от ионизирующего и радиоактивного излучения;
избегание стрессов и переутомления - как физического, так и умственного;
следование здоровым принципам питания;
своевременное лечение инфекционных и прочих заболеваний;
постоянная поддержка иммунитета;
исключение малоподвижного образа жизни.

В заключении статьи хочется отметить, что вовремя начатая терапия значительно улучшает прогноз выживаемости при волосатоклеточном лейкозе. Если вскоре после лечения развивается рецидив, ситуация также не безнадежна - врач вносит должные коррективы в схему борьбы недугом, что в большинстве случаев положительно отражается на сложившейся ситуации.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Диагноз рак вводит простых людей в ступор, состояние полнейшего шока. При этом диагнозе первая мысль, что жизнь окончена. Но не так все просто. Болезней, относящихся к онкологической области медицины достаточно много. Одни из них, при своевременном медицинском вмешательстве, дают возможность забыть человеку о болезни как о страшном сне, другие же, даже при вмешательстве квалифицированных специалистов, дают больному лишь непродолжительный отрезок жизни, отсрочку летального исхода. Одной из патологий, которая будет более подробно рассмотрена в данной статье, является волосатоклеточный лейкоз – заболевание тяжелое, но к счастью встречающееся достаточно редко.

Код по МКБ-10

C91.4 Волосатоклеточный лейкоз Лейкемический ретикулоэндотелиоз

Причины волосатоклеточного лейкоза

Само название патологии «вытекает» из внешнего вида клеточной структуры, являющегося достаточно специфическим. При данной картине заболевания озлокачествлению подвергаются лимфоциты – клетки лимфатической системы, которые отвечают за иммунный статус человека.

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.

Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:

Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
Наблюдается анемия.
Отдышка.
Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
Симптомные проявления полной интоксикации организма.
Человек начинает терять в весе.
У него пропадает аппетит.
Могут появиться признаки лихорадки.
В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.

Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

Первичный осмотр пациента проводится, чтобы установить общее состояние пациента, пальпация области живота, выявление наличия у больного воспаленных лимфатических узлов.
Ознакомление с его анамнезом и образом жизни.
Первым и одним из базовых анализов при постановке данного диагноза является исследование крови, при котором медик – лаборант может выявить типичные «волосяные клетки». Еще одни фактор, который определяется данным анализом и является его «визитной карточкой» дифференцирующих рассматриваемое заболевание от других лейкозов – это панцитопения, патологическое нарушение в организме больного, которое основывается на снижении числа кровяных клеток. Именно панцитопения провоцирует развитие у больного анемии и резкого снижения уровня защиты самого организма.
В обязательном порядке для подтверждения диагноза и получения боле полной клинической картины заболевания, так же берется пункция костного мозга, либо изымается небольшой кусочек селезенки.
Проводится биопсия изъятого материала.
Поступает изъятый материал и на гистологию.
Медиками так же применяется иммунофенотипирование. Данное исследование представляет собой анализ полученного у больного образца (костный мозг или кровь) с применение высокоразрешающего увеличительного препарата. Такой анализ дает возможность визуально обнаружить специфические формы определенной белковой субстанции на поверхности клеток.
Компьютерная аксиальная томография (КТ), позволяет получить ряд кадров исследуемого органа, произведенных под различными углами. Медицинские снимки помогает получить рентгенологическая аппаратура, которая и посылает изображение на компьютерный монитор. Непосредственно перед началом исследования, медработник вводит пациенту контрастное вещество. Это может быть фармакологический препарат в форме раствора, капсулы или таблетки. Использование контрастного вещества позволяет получать более четкую картинку исследуемой зоны. Такое обследование позволяет специалисту распознать и увидеть изменение в большую сторону размеров селезенки и лимфатических узлов.

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
- Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
- Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

Исследование мазка периферической крови. Данная процедура анализа дает возможность протестировать кровяной материал на присутствие в ней видоизмененных клеток, подсчет их количества, а так же проводится «инвентаризация» форменных элементов крови.
К лабораторным методам исследования относят и изъятие материала для проведения биопсии. Процедуру изъятия еще называют аспирацией. Данная процедура проводится с применением длинной полой иглы. Для получения образца костного мозга, ее вводят в кость таза или грудины. После чего полученный образец и передается цитологу, который, используя микроскоп, и проводит само исследование. Цель исследования – обнаружение факторов, указывающих на присутствие в организме больного раковых новообразований.

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Вопрос, можно ли окончательно избавиться от волосатоклеточного лейкоза, так и остается на сегодняшний день открытым. Взятые пробы и обследование «бывших» больных показало, что даже спустя продолжительное время у пациента наблюдаются «следы» остаточного заболевания.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м 2 . Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.

Профилактика волосатоклеточного лейкоза

Как уже было отмечено выше, современная медицина не владеет знаниями причин и источников, которые способны спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания. Поэтому профилактика волосатоклеточного лейкоза основывается лишь на ведении здорового образа жизни, сведения к минимуму стрессовых ситуаций, отказ от вредных привычек, исключение гиподинамии из своей жизни. То есть тех вех, которые могут держать иммунный статус человека на достаточно высоком уровне и существенно снижают риск для возникновения любого заболевания.

Прогноз волосатоклеточного лейкоза

Исход терапевтического лечения рассматриваемого заболевания зависит от многих факторов:

Это и стадия болезни, на момент начала лечения.
Уровень чувствительности модифицированных клеток и самого организма больного на вводимые препараты.

Преимущественно прогноз волосатоклеточного лейкоза имеет благоприятный исход. Данное заболевание, как правило, имеет низкую скорость прогрессирования. Поэтому если оно было диагностировано не на слишком поздней стадии развития, человек, при поддержке своего лечащего доктора способен жить достаточно качественно и продолжительный промежуток времени.

Приблизительно 95 % пациентов, получивших рассматриваемый диагноз, достаточно нормально проживают 10 лет и более. Хотя и следует делать скидку на то, что являясь редким заболеванием, медики не всегда владеют полной информацией и приведенные данные основаны на анализе клинической картины небольшого количества людей.

Если наблюдается возврат заболевания, больному назначается повторное лечение, которое дает очередную временную ремиссию. Результат повторной терапии таков: спустя пятилетний срок - возврат заболевания наблюдается у 24 – 33 % пациентов, спустя десятилетие этот процент возрастает до цифр в 42 – 48 %.

Если рецидив наступает, через короткий промежуток времени, то лечащий врач назначает другой протокол лечения, если же ремиссия длилась продолжительное время, то при вторичном наступлении рецидива, доктор назначает своему пациенту аналогичный терапевтический курс.

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе

При любом тяжелом заболевании у медиков имеется так называемый критерий – выживаемость пациентов. Особенно он актуален в такой области медицины как онкология. Как показывают последние статистические данные, при получении полноценного лечения выживаемость при волосатоклеточном лейкозе имеет достаточно высокий процент. У около 10 % пролечившихся больных медики отмечают полную ремиссию, в 70 % случаев онкологи, ведущие данного пациента, наблюдают частичную ремиссию, что значительно улучшило протекание и прогноз волосатоклеточного лейкоза.

Имеются и такие данные, что ввод в протокол лечения препарата нового поколения кладрибина дает обнадеживающие результаты. Больные, около 90 до 100 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают полную ремиссию, при этом приблизительно 97 из 100 живут более пяти лет. Средняя выживаемость таких людей около девяти лет.

Имеются данные сроков жизни больных и в случае их отказа от лечения. С момента установления диагноза этот период варьируется от пяти до десяти лет. Такой разброс во времени обусловлен различными параметрами: состоянием больного на момент постановки диагноза, степени запущенности заболевания, скорости его прогрессирования и клинической картины патологических изменений.

Несмотря на то, что волосатоклеточный лейкоз – это достаточно редко встречающаяся патология (по статистике один больной на 150 тысяч человек в год), больные с данным заболеванием регулярно появляются в онкологических клиниках на приеме у онколого – гематолога. При этом медики отмечают, что данная патология за последние несколько лет активизировалась, случаи постановки данного диагноза стали более частыми (по приблизительным подсчетам специалистов, количество случаев обнаружения заболевания возросло на четверть). Огорчает и то, что данная болезнь несколько «помолодела». Участились случаи ее обнаружения у лиц моложе 40 лет. Это повод задуматься и более внимательно относиться к своему здоровью, а при даже незначительном отклонении от нормы нелишним будет пройти консультацию квалифицированного специалиста.

Важно знать!

Острый лимфобластный лейкоз - группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из клеток-предшественников лимфоцитов, обычно имеющих определённые генетические и иммунофенотипические характеристики. Вторичные аномалии клеточной дифференцировки и/или пролиферации приводят к увеличению продукции и накоплению лимфобластов в костном мозге и инфильтрации лимфатических узлов и паренхиматозных органов. При отсутствии лечения острого лимфобластного лейкоза быстро становится фатальным заболеванием.

Волосатоклеточный лейкоз – редко встречающееся заболевание, его относят к одному из видов . Но это заболевание имеет свою клиническую картину и является самостоятельным заболеванием. Особенность данной болезни в поражении В-лимфоцитов – белых клеток крови. А функцией именно белых клеток является защита от инфекций человеческого организма.

По статистике ежегодно приходится лишь один случай этого заболевания на 150 000 населения. Заболевание свойственно, как правило, людям старшего возраста после 50 лет. Среди детей очень редко проявляется. И эта болезнь свойственна мужчинам, женщины болеют реже мужчин в 4-6 раз.

Раковые клетки, виновные в развитии волосатоклеточного лейкоза, как видно на фото, имеют под микроскопом неровные, «волосатые» края, Отсюда и пошло название болезни. Согласно МКБ-10 волосатоклеточный лейкоз имеет код С91.4.

Волосатоклеточный лейкоз имеет свойство метастазировать по всему организму, поэтому патогенные клетки можно находиться в других органах. При этом виде лейкоза пораженные клетки накапливаются в костном мозге, что не позволяет нормально функционировать всем элементам крови.

Внимание! Отличие заболевания в том, что в крови происходит резкое снижение всех клеточных элементов – панцитопения.

Волосатоклеточный лейкоз характеризуют следующие синдромы:

Общими симптомами проявления болезни могут быть:

общая слабость без объективных причин;
боль в левом подреберье;
повышенная температура тела;
повышение кровоточивости десен;
учащение дыхания;
появление синяков;
снижение массы тела без причин;
сильные кровотечения при травмах, порезах, поражении внутренних органов;
увеличение лимфатических узлов.

Симптомы заболевания

Заболевание развивается медленно. Чаще всего симптомы волосатоклеточного лейкоза связывают с возрастными изменениями, поэтому к врачу не торопятся обращаться.

Существует несколько стадий этой патологии:

начальная – главным признаком болезни является увеличение размеров селезенки и умеренная боль в районе ее расположения (под левой реберной дугой);
стадия прогрессирования характеризуется увеличением количества пораженных клеток и, соответственно, уменьшением количества других элементов клетки. На этом этапе проявляются основные симптомы болезни. Раковые клетки с кровью переносятся в другие органы, идет процесс метастазирования;
рецидив – результат проведенной терапии;
устойчивая стадия – болезнь уже не поддается лечению.

Диагностика недуга

На наличие волосатоклеточного лейкоза укажут результаты общего анализа крови. Признаками заболевания является пониженный уровень гемоглобина, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, повышенная СОЭ.

При осмотре врач может констатировать наличие следующих признаков:

увеличение лимфатических узлов;
увеличение селезенки;
при пальпации суставов пациент ощущает их болезненность;
размеры печени в пределах нормы.

Изменения, выявленные при лабораторном исследовании крови, наличие признаков болезни при осмотре врача являются показаниями для проведения пункции. Материал, полученный путем проведения пункции, может определить наличие клеток с «волосками» – незрелых эритроцитов.

Лечение: основные методы

Сегодня существуют методики, по которым проводится лечение данного заболевания. При выборе методики, учитываются:

степень выраженности симптомов;
стадия заболевания;
число пораженных клеток.

Распространены следующие виды лечения этой патологии:

– использование препаратов, которые способны уничтожить раковые клетки;
удаление селезенки операционным путем;
иммунотерапия – стимулирование иммунной системы для самостоятельной борьбы с раковыми клетками;
переливание крови – для лечения анемического синдрома;
лечение антибиотиками инфекций;
пересадка костного мозга – замена разрушенного химиотерапевтическими препаратами костного мозга на донорский.

Внимание! Ранее лечение волосатоклеточного лейкоза осуществляли, как правило, путем удаления селезенки, то есть спленэктомии.

Но при данном подходе эффект от подобной процедуры сохранялся недолгое время, поэтому прогноз оставался не очень благоприятным. На сегодняшний день предпочтительна химиотерапия. Применение специальных препаратов дает возможность получить полную ремиссию. Такой результат возможен даже при первом курсе химиотерапии и может сохраняться на протяжении трех лет, что очень важно для пациента. Прогноз в таком случае является благоприятным.

Прогноз на выздоровление

В нынешнее время такое заболевание, как волосатоклеточный лейкоз относится к онкологическим болезням с благоприятным прогнозом. При своевременно назначенном курсе химиотерапии средний показатель выживаемость больных с волосатоклеточным лейкозом составляет более четырех лет.

У пациентов, возраст которых достиг 65 лет, волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественной характер, что позволяет при правильно подобранном курсе лечении добиваться ремиссии.

У больных в возрасте старше 65 лет заболевание прогрессирует, ведь происходит старение организма, оперативное вмешательство часто переносится плохо.

Статистика показывает, что 96% пациентов после лечения живут 10 лет.

Повторный полный курс терапии может назначаться, когда имеет место рецидив болезни. При повторном лечении рецидив может возникнуть через 5 лет у 1/3 пациентов, через 10 лет – у 40-48% пациентов.

От формы заболевания зависит и продолжительность жизни больных, эта цифра может колебаться от 1 года до 32 лет.

Надо помнить, что такие инфекции, как сепсис, пневмония, парапрокрит вступают наиболее частой непосредственной причиной наступления смерти.

Важно! Специфика данного заболевания не позволяет с точностью установить диагноз на ранних стадиях развития патологии .

Это возможно только при получении и проведении пункции костного мозга. Обращение к врачу при наличии и проявлении первых подозрительных симптомов является первой необходимостью для пациентов. Вовремя установленный точный диагноз дает возможность определить тактику успешного лечения волосатоклеточного лейкоза.

КАТЕГОРИИ